Qu’est-ce que c’est
La fibrose pulmonaire est une maladie chronique au cours de laquelle le tissu des poumons se cicatrise et s’épaissit, devenant dur et rigide. Ce processus entraîne des difficultés respiratoires et peut limiter l’apport d’oxygène au sang.
Les évaluations de la fonction pulmonaire, réalisées par espirométrie, révèlent des limitations et des altérations de l’échange gazeux habituel effectué par le poumon. À mesure que la pathologie progresse, les difficultés à respirer s’accentuent.
Cette affection appartient au groupe des maladies interstitielles, qui provoquent une inflammation et des cicatrices autour des alvéoles pulmonaires. On dénombre de multiples formes, la plus fréquente étant la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), appelée ainsi lorsque sa cause est inconnue.
Il est important de distinguer les différentes formes de fibrose, car le traitement et le pronostic diffèrent. En général, les fibroses d’origine inconnue présentent une évolution plus défavorable.
À l’heure actuelle, il n’existe pas de traitement curatif pour la fibrose pulmonaire, mais un nombre croissant de patients peuvent être contrôlés grâce à des médicaments, à l’activité physique et à une thérapie par l’oxygène. L’espérance de vie de ces patients s’est améliorée ces dernières années.
Incidence
En Espagne, on diagnostique environ 7 à 8 cas de fibrose pulmonaire pour 100 000 habitants.
Causes
La fibrose pulmonaire peut résulter de l’exposition à diverses substances et peut aussi être secondaire à d’autres maladies. Cependant, il convient de préciser qu’un faible pourcentage de personnes exposées développera la pathologie. Voici quelques causes et facteurs de risque possibles :
- Le tabagisme.
- Certains médicaments, tels que certains antidépresseurs, anticonvulsants, antipsychotiques, traitements pour les maladies cardiovasculaires, pour la chimiothérapie et les anti-inflammatoires…
- Des maladies auto-immunes, comme le lupus, la rhumatoïde ou la sclérodermie ou le syndrome de Sjögren.
- L’exposition à certaines substances, telles que les fibres d’amiante, la sciure, l’acier, le plomb, le laiton, la poussière de charbon ou le bois de pin, les excréments d’oiseaux et d’autres animaux…
- La radiothérapie ou la chimiothérapie pour le traitement du cancer.
- Facteurs génétiques et antécédents familiaux. On estime qu’environ 5 % des fibroses pulmonaires idiopathiques sont familiales.
- La maladie par reflux gastro-œsophagien (RGO).
Symptômes
Les symptômes varient beaucoup. Généralement, le premier signe est une sensation de suffocation ou de dyspnée lors d’un effort faible, comme la marche.
À cela s’ajoute souvent une toux, généralement sèche et persistante, ainsi qu’une respiration rapide et superficielle. D’autres manifestations susceptibles d’indiquer la présence de la maladie incluent la fatigue, une perte de poids progressive et involontaire, ainsi que des douleurs musculaires et articulaires.
Il est également fréquent de constater un élargissement et un arrondi des pointes des doigts des mains ou des pieds, phénomène appelé « clubbing ».
Un signe clé que le médecin peut repérer est ce que l’on appelle des crépitements secs, un bruit semblable à l’ouverture d’un Velcro, audible à l’auscultation au stéthoscope.
Prévention
Les causes étant très variées, la prévention demeure complexe. Maîtriser l’exposition à des substances toxiques sur le lieu de travail peut contribuer à prévenir certains cas. Par ailleurs, une surveillance lors des traitements de radiothérapie ou de certains médicaments peut être d’une grande aide.
On peut également adopter des mesures générales pour améliorer l’état physique et atténuer les symptômes, comme arrêter de fumer ou pratiquer régulièrement une activité physique.
Types
La fibrose pulmonaire est classée parmi les maladies interstitielles pulmonaires. On distingue généralement deux grands types :
- Fibrose pulmonaire d’origine idiopathique.
- De cause connue ou liée à d’autres maladies. Dans ce groupe se trouvent la pneumonite ou pneumoconiose par hypersensibilité chronique, la pneumonie interstitielle non spécifique fibrosante associée à des maladies auto-immunes et la pneumonite induite par des médicaments ou par la radiothérapie.
Diagnostic
Le diagnostic s’établit à partir d’un examen clinique approfondi, de tests de laboratoire, de radiographies thoraciques, de tomodensitométrie (TDM), d’évaluations fonctionnelles et d’une biopsie pulmonaire.
Radiographie thoracique
La radiographie thoracique représente la première approche diagnostique par l’imagerie. Les radiologues peuvent y déceler des signes caractéristiques des maladies interstitielles.
TDM thoracique
La tomodensitométrie du thorax permet d’affiner le diagnostic et de repérer des motifs propres à la fibrose pulmonaire.
Tests fonctionnels
Plusieurs tests et appareils permettent d’évaluer le fonctionnement des poumons. Principalement, l’espirométrie, la oxymétrie de pouls, le test d’effort et la gazométrie artérielle.
Biopsie pulmonaire
La biopsie est un examen consistant à prélever un petit échantillon de tissu pulmonaire qui est ensuite analysé au laboratoire pour confirmer l’existence d’une fibrose pulmonaire et exclure d’autres maladies.
L’échantillon peut être prélevé par bronchoscopie, c’est-à-dire à l’aide d’un petit tube flexible (bronhoscope) passant par la bouche ou le nez jusqu’aux poumons, ou par chirgurgie. Cette seconde option est plus invasive, mais peut être nécessaire pour obtenir un échantillon de tissu plus volumineux que celui obtenu lors d’une bronchoscopie.
Traitements
Le traitement pharmacologique repose actuellement sur deux familles de médicaments :
- Immunosuppresseurs : corticostéroïdes, micofenolate mofétil, azathioprine, cyclophosphamide, rituximab, infliximab et tacrolimus.
- Antifibrotiques : pirfénidone et nintedanib.
Des médicaments innovants sont à l’étude pour traiter les symptômes de la fibrose pulmonaire et freiner sa progression.
Le traitement non pharmacologique joue un rôle important dans la qualité de vie de ces patients et, dans certains cas, dans la progression de la maladie. Il repose sur des mesures telles que l’oxygénothérapie, la réhabilitation respiratoire, une nutrition saine et un exercice physique adapté.
Dans certains cas, un transplant pulmonaire peut être nécessaire.
Autres données
Pronostic
La fibrose pulmonaire est une maladie qui touche généralement des personnes d’âge moyen à avancé et dont l’évolution est variable d’un patient à l’autre : certains cas restent pratiquement stables pendant des années, tandis que d’autres évoluent rapidement. L’établissement d’un diagnostic précoce est donc fondamental.
L’espérance de vie dépend fortement de la cause. À cet égard, les fibroses pulmonaires d’origine idiopathique présentent généralement une progression plus rapide et une (survie) plus faible.
Complications
Les multiples complications pouvant survenir chez ces patients se classent habituellement en aiguës, caractérisées par un rapide déclin de la maladie en moins d’un mois d’évolution, et chroniques. Parmi les complications chroniques les plus fréquentes figurent l’hypertension artérielle pulmonaire, le reflux gastro-œsophagien et l’apnée du sommeil.
