Syndrome de Tourette

Le système de Tourette (ST) est une maladie neurologique caractérisée par le développement de tics moteurs et phoniques persistants et évolutifs au fil du temps. Dans certains cas, les tics constituent le seul symptôme et peuvent interférer gravement avec la qualité de vie des patients. Dans d’autres cas, ce qui est le plus significatif concerne les problèmes cognitifs, d’attention et de conduite que rencontrent un pourcentage important des personnes touchées.

« Les tics moteurs sont des mouvements involontaires répétitifs que le patient doit accomplir pour se libérer d’une sensation de tension interne qui l’y pousse », explique Javier Pagonabarraga, neurologue, membre du Groupe d’Étude des Troubles du Mouvement de la Société Espagnole de Neurologie et coordinateur du Consensus National sur le Syndrome de Tourette élaboré par cette société scientifique. « Les tics phoniques sont l’émission involontaire de bruits », qui peut se manifester de façons très variées: toux, raclement de gorge, vocalisations, jurons…

Prévalence

Le ST est plus fréquent chez le sexe masculin (la proportion est d’environ quatre cas chez les hommes pour un cas chez les femmes) et il apparaît habituellement vers 6 à 8 ans. La prévalence est d’environ 1 % de la population scolaire.

Le syndrome de Tourette « est une maladie avec laquelle on naît », précise Pagonabarraga. Plus précisément, il s’agit d’un trouble du neurodéveloppement qui prend son origine dans une zone du cerveau appelée le striatum ventral, chargée de filtrer les mouvements les plus adaptés à chaque contexte social. Chez les personnes touchées, cette zone est hyperactive, ce qui les empêche d’inhiber certains types de mouvements.

« Ce n’est pas une maladie psychiatrique ni la conséquence d’un état d’angoisse », souligne le neurologue. Il est vrai qu’elle peut présenter certains symptômes psychiatriques, mais « c’est une maladie neurologique qui, de plus, présente une certaine hérédité, c’est-à-dire qu’elle peut apparaître chez différents membres d’une même famille ». D’ailleurs, divers groupes de recherche mènent des études visant à élucider les bases génétiques de ce syndrome.

Aucune preuve n’a démontré l’existence de facteurs de risque prédisposant au développement de ce trouble, bien qu’un spécialiste de SEN signale une exception entourée de controverse : « Il a été décrit que, parfois, les enfants ayant des faryngites ou des angines répétées pourraient présenter un risque accru de développer des tics ». Il s’agirait du seul facteur environnemental connu, qui reste toutefois peu fréquent. Néanmoins, il peut servir de piste pour détecter précocement le syndrome et initier le traitement dans certains cas.

Les symptômes définissant le syndrome de Tourette sont les tics, mais ils ne constituent pas nécessairement les seuls signes. Les enfants atteints de ce trouble n’ont pas des tics stables; ils présentent divers mouvements répétitifs, qu’ils soient moteurs ou phoniques, qui varient dans le temps en fréquence et en intensité. Voici quelques-uns des tics les plus courants.

Tics moteurs

• Fermeture répétitive et involontaire des yeux.
   
• Mouvements de la bouche.
   
• Élévation des épaules.
   
• Mouvements latéraux du cou.
   
• Mouvements des mains et des pieds.
   
• Toucher une autre personne.
   
• Humer des objets.
   
• Se toucher le nez.
   
• Cracher.
   
• Imiter des gestes ou des actions d’autrui.

Tics phoniques

• Sorber.
   
• Grogner.
   
• Racler ou s’énerver la gorge.
   
• Crier.
   
• Souffler.
   
• Toser.
   
• Siffler.
   
• Gémir.
   
• Roter.
   
• Coprolalie (tendance à dire des jurons ou des phrases inappropriées. C’est le tic souvent souligné, mais seulement 10 % des patients en souffrent).
• Palilalie (la personne répète plusieurs fois le dernier mot qu’elle vient de dire).
• Écholalie (la personne répète ce que dit son interlocuteur).
• Chantonnement.
   
• Faire des bruits d’animaux.

Le neurologue de SEN précise que avoir un tic, « un, deux, ou même trois » ne signifie pas nécessairement que l’on souffre du syndrome de Tourette. « 5 % des enfants en âge scolaire peuvent avoir un tic », ajoute-t-il. « Ce qui définit cette maladie, ce sont les tics moteurs et phoniques qui changent au fil du temps en intensité et en type de mouvement ».

De plus, un pourcentage important des patients présente, en plus des tics, d’autres troubles cognitifs ou comportementaux, tels que le trouble du déficit de l’attention avec hyperactivité (TDAH) ou le trouble obsessionnel-compulsif (TOC).

Les tics peuvent être exacerbés par le nervosisme, l’anxiété, des stimuli environnementaux toxiques ou par la prise de certains médicaments, mais ils peuvent aussi apparaître dans des situations de relaxation.

Étant donné qu’il s’agit d’une maladie congénitale dont le développement ne semble pas dépendre de facteurs environnementaux, il n’existe aucune mesure préventive spécifique.

Le diagnostic du syndrome