Syndrome de Raynaud : causes, symptômes et traitements

Le phénomène de Raynaud consiste en un changement de coloration des parties les plus distales du corps (les plus éloignées, généralement les doigts des mains et/ou les orteils), dû à une diminution de l’apport sanguin, explique Patricia Carreira, porte-parole de la Société Espagnole de Rhumatologie et rhumatologue à l’Hôpital Universitaire 12 d’Octobre de Madrid. 

Le nom Raynaud provient de Maurice Raynaud, qui en 1892 décrivit un groupe de patients présentant des attaques ischémiques transitoires, localisées dans les extrémités, provoquées par le froid ou le stress. Ce phénomène peut apparaître dans de nombreuses maladies, les plus fréquentes étant les maladies auto-immunes systémiques, tout particulièrement la sclérodermie, indique l’experte en rhumatologie. Dans ces cas, on parle de « phénomène de Raynaud secondaire ».

Lorsque le phénomène apparaît de façon isolée, et n’est associé à aucune autre maladie, on le désigne comme le « phénomène de Raynaud primaire » et aussi comme la « maladie ou syndrome de Raynaud ».

Comme l’indique Juan Muñoz Ortego, rhumatologue du centre médical Tecknon, il est normal que l’exposition au froid réduise notre circulation sanguine distale, mais dans ce phénomène, la sensibilité aux légers changements de température est telle qu’un accès peut survenir même dans des situations ordinaires comme se trouver dans une pièce avec de l’air conditionné.

Il résulte d’une contraction excessive des vaisseaux sanguins qui amènent le sang vers les doigts, appelés artérioles, en réponse au froid et parfois, cette contraction se produit en réaction au stress

Parfois, précise l’experte de la SER, « cette contraction exagérée est secondaire à des altérations auto-immunes qui apparaissent dans les maladies auto-immunes systémiques, aussi appelées maladies du tissu conjonctif ».

En général le phénomène de Raynaud se déclenche par le froid et peut aussi être provoqué par le stress, souligne la rhumatologue. Un facteur de risque très important est le tabac, car la nicotine entraîne une vasoconstriction des artérioles qui irriguent les doigts.

Parfois, Raynaud peut apparaître en relation avec des médicaments qui produisent des vasoconstrictions artérielles, parmi lesquels les ergotaminiques, utilisés dans le traitement de la migraine, et les bêta-bloquants, utilisés comme antihypertenseurs, ou pour certaines affections cardiaques.

Il a également été décrit l’apparition du Raynaud chez des personnes travaillant avec des machines vibrantes, telles que les marteaux-pneumatiques et similaires

Il est relativement facile d’identifier ce phénomène : « si les doigts changent de couleur à l’exposition au froid, surtout s’ils deviennent pâles, avec une sensation de picotement ou d’engourdissement, il faut soupçonner un Raynaud ». Ainsi, précise Carreira, « le plus fréquent est que les doigts deviennent d’abord pâles (phase ischémique ou manque de perfusion), puis bleus ou violacés (phase cyanose) et enfin rouges (phase de reperfusion) ».

Selon Muñoz Ortego, comme les mains et les pieds, les vaisseaux sont généralement petits, « le blocage du vaisseau (vasospasme) rend très difficile l’arrivée du sang dans ces zones et l’oxygénation de la peau, d’où le changement de coloration et la douleur ultérieure dans les extrémités ».

Selon les experts, il n’existe pas de moyen de prévenir complètement le Raynaud. Bien qu’il soit vrai que l’on peut adopter des mesures telles que « la protection contre le froid, éviter les variations brusques de température, arrêter le tabac et éviter le stress », informe l’experte de la SER.

Il existe le Raynaud primaire, « non associé à une maladie, et le secondaire, associé à des maladies auto-immunes systémiques ».

Cliniquement, ils sont très similaires, mais il existe quelques différences : « Le Raynaud primaire tend à apparaître dès l’enfance ou l’adolescence, tandis que le secondaire survient plus brutalement à l’âge adulte, s’associe à d’autres symptômes et est souvent plus grave, car il est fréquemment accompagné de la formation d’ulcères très douloureux au niveau des pulpes des doigts ».

Comme le rapportent les auteurs du document Syndrome de Raynaud : étiologie et prise en charge, publié dans la revue Reumatología Clínica et parmi lesquels figure Carreira, « fréquemment, cette maladie s’associe à des maladies rhumatismales et apparaît chez plus de 90 % des patients atteints d’esclerose systémique ». De plus, selon les auteurs, elle peut également apparaître chez des patients présentant d’autres pathologies comme le lupus érythémateux systémique, le syndrome de Sjögren, la dermatomyosite et l’arthrite rhumatoïde.

Pour établir un diagnostic correct du phénomène de Raynaud, une entrevue adéquate avec le patient peut suffire si la réponse est positive aux questions suivantes :

• « Vos doigts sont-ils particulièrement sensibles au froid ? »
   
• « Changent-ils de couleur à l’exposition au froid ? »
   
• « Deviennent-ils blancs ou bleus ? »

Selon les auteurs du document cité, « il n’est généralement pas nécessaire de recourir à des tests de provocation ou à des techniques compliquées pour le diagnostic ».

Ce qui peut être nécessaire pour son étude, selon Carreira, est :

1. Une histoire clinique détaillée et un examen physique complet
    
2. Une capillaroscopie, un test inoffensif qui consiste à visualiser les capillaires de la cuticule des ongles. En Raynaud secondaire lié à des maladies auto-immunes systémiques comme la sclérodermie les capillaires présentent des altérations caractéristiques, qui soutiennent le diagnostic. En revanche, dans le Raynaud primaire, les capillaires sont normaux.
    
3. Un examen complet incluant la détermination des anticorps antinucléaires. Ces anticorps sont caractéristiques des maladies auto-immunes systémiques et, même s’ils ne donnent pas un diagnostic certain, ils soutiennent le diagnostic de Raynaud secondaire.

Si ces tests sont négatifs, il est probable qu’il s’agisse d’un Raynaud primaire. Si au contraire la capillaroscopie est pathologique et que les anticorps sont positifs, il est très probable que le patient présente une maladie systémique, et il faudra effectuer une étude et un suivi appropriés.

Le phénomène de Raynaud ne se guérit pas. Le meilleur traitement est de se protéger du froid, d’éviter le stress et d’arrêter le tabac, indique Carreira. De plus, il est également recommandé d’éviter l’usage de médicaments ou de substances pouvant provoquer une vasoconstriction, tels que les bloqueurs bêta, l’interféron, les agonistes sérotoninergiques, les alcaloïdes, la cocaïne, la caféine ou la nicotine, comme l’indiquent les auteurs du document Syndrome de Raynaud : étiologie et prise en charge. 

En plus de cela, il est possible d’atténuer les effets du Raynaud avec des médicaments qui provoquent une dilatation des artérioles qui apportent le sang vers les doigts, appelés vasodilatateurs, indique-t-on. Ainsi, les plus fréquents sont les bloqueurs des canaux calciques, tels que la nifédipine ou l’amlodipine.

Ces vasodilatateurs peuvent améliorer le Raynaud, bien que rarement il ne les supprime totalement, déplore Carreira. La nifédipine est l’« antagoniste du calcium » le mieux étudié. On l’emploie habituellement à des doses de 10 à 30 mg, trois fois par jour.

Il est important de savoir qu’ils peuvent avoir des effets secondaires indésirables, tels que la baisse de la tension artérielle, pouvant s’accompagner de vertiges ou de céphalées. Par conséquent, selon l’expert de la SER, le traitement doit être réservé aux situations de gravité accrue.

Par ailleurs, comme le précisent les experts, les prostaglandines sont largement utilisées comme traitement de second recours, principalement dans les cas graves qui ne répondent pas au traitement vasodilatateur habituel avec des antagonistes calciques.

La bonne nouvelle est que le pronostic du Raynaud primaire est bon, sans mortalité et avec peu de complications. Pour ce qui est du secondaire, cela dépendra de la cause qui le provoque et de l’intensité de l’ischémie et des traitements qui seront appliqués pour améliorer le flux sanguin.

Le phénomène de Raynaud primaire apparaît avec une certaine fréquence chez les femmes jeunes, surtout si elles sont Minces ou ont perdu du poids de manière importante. Il est très fréquent chez les personnes souffrant d’anorexie nerveuse.

Par ailleurs, le secondaire apparaît chez les patientes souffrant de maladies auto-immunes systémiques, en particulier la sclérodermie (ou sclérose systémique), le lupus érythémateux systémique, le syndrome de Sjögren et les myopathies inflammatoires. Il peut aussi être secondaire à certains médicaments, tels que les ergotaminiques ou les bêta-bloquants.