Syndrome de Guillain-Barré

Le syndrome de Guillain-Barré est un trouble qui survient lorsque le système immunitaire de défense de l’organisme attaque par erreur une partie du système nerveux périphérique. En conséquence, les nerfs sont affectés et enflammés, ce qui provoque une paralysie et une faiblesse musculaire. Ce trouble du système immunitaire peut mettre en danger la vie des personnes qui en souffrent, car il peut affecter les processus de respiration, la pression artérielle et le rythme cardiaque. Ce syndrome peut toucher n’importe qui, indépendamment du sexe, bien qu’il soit plus courant entre 30 et 50 ans.

Généralement, ce trouble affecte la gaine de myéline, qui est la couche protectrice du nerf, ce qui entraîne que les signaux nerveux se transmettent plus lentement; cette affection est connue sous le nom de desmielinisation. Si d’autres parties du nerf, comme les axones, qui sont les extensions des cellules transmettant les signaux nerveux, sont touchées, il pourrait cesser de fonctionner, ce qui constitue un grave problème de santé.

On ignore la cause exacte qui pousse le système immunitaire à attaquer le système nerveux périphérique, bien qu’il ait été démontré que le syndrome peut se manifester avec des infections virales et bactériennes, telles que certaines maladies gastro-intestinalales, le virus influenza (grippe), mononucléose, l’herpès simplex, la pneumonie par mycoplasme et, rarement, le VIH.

Parfois, il se développe également en association avec certaines pathologies, comme le lymphome de Hodgkin, qui est un cancer du tissu lymphatique, et le lupus érythémateux systémique, autre maladie auto-immune. Il peut aussi apparaître après une chirurgie. Lorsqu’il survient après une infection, on pense que le virus a pu modifier la nature et la structure des cellules, de sorte que le système immunitaire ne les reconnaît pas et les traite comme des corps étrangers.

Comme les nerfs ne parviennent pas à transmettre les signaux avec efficacité, les muscles commencent à perdre leur capacité à répondre aux stimuli envoyés par le cerveau, car le réseau nerveux est défaillant. À l’inverse, le cerveau reçoit également des signaux sensoriels atténués provenant du reste du corps, ce qui rend très difficile l’identification de sensations telles que les textures, la chaleur, le froid ou la douleur.

Les symptômes associés au syndrome peuvent s’aggraver rapidement, allant jusqu’à des cas où seulement quelques heures séparent les premiers signes légers des plus graves. Les signes principaux qui peuvent apparaître en raison de ce trouble sont :

• Faiblesse musculaire et paralysie: Dans la plupart des cas, elle est ascendante, débutant dans les jambes et s’étendant avec le temps jusqu’aux bras. La paralysie et la faiblesse affectent les deux côtés du corps.
   
• Engourdissements et picotements.
   
• Mouvements mal coordonnés: Le degré de désynchronisation peut être tel qu’il empêche le patient de marcher.
   
• Perte de réflexes dans les jambes et les bras.
   
• Hypotension artérielle et altération du rythme cardiaque.
   
• Vision brouillée et double.
   
• Sensation de paralysie faciale et difficulté à mouvoir les muscles du visage.

Des symptômes liés au fonctionnement vital de l’organisme, comme l’alimentation ou la respiration, peuvent également apparaître. Il est nécessaire d’obtenir d’urgence l’avis d’un spécialiste si l’un de ces symptômes se présente :

• Difficulté à respirer: le patient peut cesser de respirer temporairement ou ne pas pouvoir effectuer des respirations profondes. Cela est dû au fait que le syndrome peut affecter les nerfs du diaphragme et de la cage thoracique. En cas de survenue, une assistance respiratoire peut être nécessaire.
   
• Difficulté à avaler et bave.
   
• Présence de vertiges lorsque l’on reste immobile.
   
• Évanouissements.

Étant donné qu’il s’agit d’une altération du système immunitaire et que la cause exacte de son apparition demeure inconnue, il est impossible de prévenir le syndrome de Guillain-Barré. Le fait qu’il puisse toucher n’importe qui, indépendamment de l’âge et du sexe, rend également très difficile l’établissement de critères préventifs.

La plupart des personnes souffrant du syndrome de Guillain-Barré survivent. Cependant, la récupération peut prendre des semaines, des mois ou même des années, et chez certains patients persiste une faiblesse musculaire légère. Si les symptômes disparaissent trois semaines après le début des premiers signes, le diagnostic est généralement positif.

Le spécialiste réalisera différents examens médicaux afin de vérifier des fonctions comme la pression artérielle, la fréquence cardiaque, les réflexes et des exercices pour évaluer la force musculaire. Les tests et examens qui sont habituellement effectués dans ces cas sont :

• Ponction lombaire : pour prélever et analyser le liquide céphalorachidien.
   
• Test de vitesse de conduction nerveuse : on place des électrodes sur les muscles et on envoie de petites décharges pour évaluer la stimulation du nerf. Il est presque toujours accompagné d’une électromyographie, qui est aussi un test de stimulation nerveuse par électrodes.
   
• Électrocardiogramme : pour vérifier la fréquence cardiaque et le fonctionnement du cœur.
   
• Spirométrie : ensemble de tests pour évaluer la capacité et la fonction pulmonaire.

Les principales complications qui peuvent résulter d’un épisode de Guillain-Barré sont :

• Déformations et raccourcissement des tissus articulaires.
   
• Augmentation du risque d’infections.
   
• Paralysie permanente.
   
• Dommages cutanés sous forme d’ulcérations.
   
• Pneumonie: Dans certains cas, en raison de la difficulté à avaler et à respirer, certains aliments passent dans les voies respiratoires (bronchoaspiration) provoquant une pneumonie.
   
• Trombose veineuse profonde: provoquée par les caillots sanguins qui se forment lorsque le patient reste longtemps couché ou inactif.

Il n’existe pas de remède au syndrome de Guillain-Barré, donc le traitement vise à réduire les symptômes, à gérer les situations d’urgence et à accélérer la récupération du patient. Lorsque les premiers signes du trouble apparaissent, on suit un traitement appelé l’aphérèse, qui élimine les anticorps qui attaquent les cellules nerveuses. Cet effet est également obtenu avec l’immunoglobuline. On peut aussi utiliser des traitements pour réduire l’inflammation des nerfs et des analgésiques pour la douleur.

Dans certains cas, des complications peuvent mettre la vie du patient en jeu, ce qui nécessite une intervention médicale d’urgence :

• Ventilation artificielle : Au moyen d’un support respiratoire et, si le diaphragme est faible, d’un respirateur.
   
• Anticoagulants: Pour prévenir la formation de caillots sanguins provoqués par des troubles du système circulatoire.
   
• Sonde d’alimentation : En cas de faiblesse ou de paralysie des muscles utilisés pour la déglutition.
   
• Traitement par physiothérapie : Avec la physiothérapie on cherche à maintenir les muscles et les articulations en forme et en bonne santé.

Quand consulter le médecin

En cas de présentation de l’un de ces symptômes il est nécessaire de consulter un spécialiste :

• Diminution de la sensibilité sensorielle.
• Perte de force dans les jambes qui s’aggrave avec le temps.
• Difficulté à inspirer profondément.
• Difficulté à avaler.
• Évanouissements.

Incidence

Orphanet, le portail d’information sur les maladies rares et les médicaments orphelins soutenu par la Commission européenne, fournit quelques données d’incidence concernant ce trouble immunitaire :

• Une personne sur 70 000 dans le monde souffre du syndrome de Guillain-Barré.
   
• En Europe et en Amérique du Nord, le syndrome se présente dans 90 pour cent des cas sous forme de polyradiculonévrite démylinisante inflammatoire aiguë, c’est-à-dire qu’il affecte la gaine protectrice des nerfs ou myéline.
   
• La atteinte des axones survient plus fréquemment en Asie et en Amérique latine, représentant jusqu’à 50 pour cent des cas.
   

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