Sarcome : guide complet des symptômes et des traitements

Les sarcomes constituent un groupe de cancers peu fréquents dont l’origine réside dans les cellules du tissu conjonctif, également appelé tissu de soutien ou connectif. Ce tissu assure la structure du corps humain et de ses organes et peut adopter diverses propriétés selon le type de cellules qui le forment : graisse, muscle, vaisseaux sanguins, cartilage, tendons et os, entre autres.

Les sarcomes se divisent essentiellement en sarcomes du squelette (le plus fréquent étant l’ostéosarcome) et les sarcomes des tissus mous.

Ces tumeurs peuvent se manifester dans n’importe quelle partie du corps : jambes, bras, tronc, tête, cavité abdominale, organes internes…

Elles se caractérisent par leur grande diversité : plus de 150 types différents ont été décrits. En termes de prévalence, on estime qu’elles représentent environ 1% de tous les cancers. Bien qu’elles puissent apparaître à tout âge, de nombreuses personnes touchées sont des adolescents, des jeunes adultes ou des enfants.

Les causes des sarcomes des tissus mous sont inconnues. De plus, la plupart des cas diagnostiqués ne sont associés à aucun facteur de risque connu de type génétique ou lié au mode de vie. Par conséquent, ils sont sporadiques.

  Seuls, dans un pourcentage très faible de ces tumeurs, certains facteurs de risque ont été identifiés :

• Présence de maladies rares héréditaires : en particulier la neurofibromatose et la maladie de Von Recklinghausen, qui sont associées à certains types de sarcomes.
   
• Les patients ayant reçu une radiothérapie il y a plusieurs années présentent un risque accru de développer des sarcomes. Dans ces cas, le cancer est généralement très résistant au traitement.

On peut soupçonner l’apparition d’un sarcome à partir d’une masse tissulaire palpable. Toutefois, ces tumeurs se situent souvent profondément et peuvent ne pas être aisément palpables.

Au départ, ces bosses n’engendrent pas forcément de douleur et peuvent croître très rapidement. Cependant, lorsque les tumeurs augmentent de volume, la douleur peut apparaître, car la masse exercera une pression sur les muscles et les terminaisons nerveuses et, dans certains cas, peut comprimer les organes voisins autour de la zone touchée.

Si la masse se situe à l’intérieur de l’abdomen, le patient peut être asymptomatique jusqu’à ce que la tumeur ait notablement grandi.

Le manque de connaissance des causes et des facteurs de risque conduit, à ce jour, à ce qu’aucune mesure ne puisse prévenir l’apparition des sarcomes.

Néanmoins, comme il a été observé que les personnes atteintes de maladies rares telles que la neurofibromatose, le syndrome de Gardner, le syndrome de Werner, le syndrome Li-Fraumeni et la sclérose tubéreuse présentent un risque plus élevé de développer ce type de tumeur, les spécialistes recommandent de réaliser des examens réguliers.

Sarcomes des tissus mous

Les sarcomes des tissus mous présentent plus de 50 sous-types différents, selon le tissu d’origine de la tumeur. Certains sous-types très spécifiques possèdent des caractéristiques propres qui déterminent le traitement. Cependant, la grande majorité reçoit le même traitement, quel que soit le sous-type.

Le degré histologique est fondamental dans ce type de sarcomes, car il permet de classer les tumeurs de moins à plus agressives selon la rapidité de division des cellules et leur apparence.

Parmi les exemples de sarcomes des tissus mous figurent les fibrosarcomes, les angiosarcomes, les sarcomes des cellules claires, le sarcome épithéloïde, le sarcome de Kaposi, les liposarcomes, les rhabdomyosarcomes, etc.

Sarcomes du squelette

Selon le Groupe Espagnol de Recherche sur les Sarcomes (GEIS), « la plupart des sarcomes du squelette apparaissent dans les extrémités, généralement près des articulations. L’emplacement le plus touché est constitué par les os proches des genoux. Toutefois, où qu’il existe un os, un sarcome du squelette peut apparaître, du crâne jusqu’aux talons ».

Les sarcomes du squelette sont généralement classés en trois grands types :

• Ostéosarcome. Il dérive du tissu osseux véritable.
   
• Chondrosarcome. Il prend naissance dans le cartilage.
   
• Fibrosarcome. Il se développe à partir de la partie fibreuse des os.

Les sarcomes peuvent également être classés en deux états : ceux en phase localisée et ceux diséminés, présentant ainsi des métastases à distance.

Lorsque les spécialistes suspectent l’existence d’un sarcome, le premier examen à réaliser pour le diagnostiquer est une image par résonance magnétique (IRM) dans la zone concernée. Cet examen confirmera la présence d’une tumeur et fournira des informations telles que les caractéristiques de la tumeur ou si celle-ci a affecté les organes voisins, par exemple. De cette manière, les médecins pourront planifier correctement l’intervention chirurgicale.

Si les résultats de l’IRM indiquent la présence d’une tumeur, l’examen définitif pour la confirmer est la biopsie. Les oncologues soulignent l’importance de réaliser systématiquement une biopsie avant d’ôter la tumeur, car l’intervention chirurgicale varie selon qu’il s’agit d’une tumeur bénigne ou maligne.

Si la biopsie confirme qu’il s’agit d’une tumeur maligne, les spécialistes devront effectuer une tomodensitométrie (TDM) thoracique afin d’écarter la présence de métastases pulmonaires.

Étant donné qu’il s’agit d’une maladie à faible incidence, caractérisée par une hétérogénéité et une complexité thérapeutique, les experts recommandent que les patients soient traités dans des centres multidisciplinaires ayant une expérience étendue dans ce type de tumeurs.

Sarcome localisé

Lorsque le sarcome ne présente pas de métastases, les options thérapeutiques sont :

• Chirurgie : C’est l’option principale. Le spécialiste doit réussir à retirer la tumeur avec un entourage de tissu sain afin de garantir des marges de résection exemptes de cellules tumorales.
   
• Radiothérapie et chimiothérapie : Elles constituent un complément au traitement principal et ne sont pas toujours utilisées. Selon le type de sarcome, elles sont administrées avant ou après la chirurgie pour améliorer les résultats.

Sarcome avec métastases

Les options en cas de métastases sont :

• Chirurgie : Elle n’est efficace que pour certains types de métastases. Comme pour d’autres cancers, la présence de métastases est souvent un signe de maladie incurable, mais pas toujours. Dans certaines circonstances, certaines métastases peuvent être retirées dans le but de guérir le patient.
   
• Chimiothérapie : Lorsque la chirurgie n’est pas possible, le traitement de choix est la chimiothérapie afin d’arrêter la croissance de la tumeur.

Pronostic

Aujourd’hui, un pourcentage important des sarcomes peut être guéri. De plus, si le patient reçoit le traitement local adéquat, il est peu probable que la tumeur réapparaisse. C’est pourquoi il est important de se rendre dans des hôpitaux qui traitent de nombreux sarcomes, car il a été démontré que l’expérience de l’équipe multidisciplinaire en charge du traitement influence le pronostic des patients. La majorité des personnes qui décèdent le font à cause des métastases, et non de la tumeur elle-même.