Paralysie de Bell : causes et traitements

La paralysie de Bell est une forme de paralysie faciale temporaire qui survient à cause d’un dommage ou d’un traumatisme touchant l’un des deux nerfs faciaux. Elle résulte d’une défaillance du nerf facial, qui n’émet plus les commandes nerveuses vers les principaux muscles du visage, selon les explications des spécialistes de la Clinique Universitaire de Navarre.

La paralysie faciale périphérique est l’une des mononeuropathies les plus fréquentes. « La fréquence des paralysies faciales périphériques idiopathiques ou paralysie de Bell varie entre 62 et 93 % des cas, avec une incidence située entre 14 et 25 cas pour 100 000 habitants et par an. Toutefois, et malgré sa relative fréquence dans la population, aucune stratégie définitive et consensuelle n’existe aujourd’hui parmi les neurologues. Bien que son évolution soit relativement bénigne, jusqu’à 16 % des patients présentent des séquelles modérées ou graves », précise Sonia Santos Lasaosa, membre du Service de Neurologie de l’Hôpital Clinique Universitaire « Lozano Blesa » de Saragosse, dans le document Parálisis Facial y Periférica: etiología, diagnóstico y tratamiento.

Selon Alejandro Horga, neurologue et coordonnateur du Groupe d’Étude et Maladies Neuromusculaires de la Société Espagnole de Neurologie, « l’incidence est faible chez les moins de 10 ans et atteint les valeurs les plus élevées chez les personnes de plus de 70 ans. L’âge médian d’apparition est de 40 ans ».

Elle est relativement fréquente. Les causes de cette atteinte sont diverses, présentant un parcours généralement bénin, bien qu’il puisse exister des séquelles irréversibles.

Actuellement on ignore ce qui cause le dommage. Selon l’Institute national de la neurologie des États‑Unis, « on pense que la cause peut être une infection virale comme une méningite virale ou l’herpès simple ». 

Le trouble a également été associé au virus influenza ou à une maladie semblable, douleurs de tête, infection chronique de l’oreille moyenne, haute pression artérielle, diabète, sarcoïdose, tumeurs, maladie de Lyme et traumatismes tels qu’une fracture du crâne ou une lésion faciale.

Il touche de façon disproportionnée les femmes enceintes ou des personnes atteintes de maladies respiratoires supérieures comme la grippe ou un rhume.

Dans la paralysie de Bell, les symptômes apparaissent de manière brusque et la paralysie progresse pour devenir plus évidente, au plus tard dans les 72 heures, ce qui aide à différencier cette affection d’autres maladies, selon l’Association Espagnole de Pédiatrie. En réalité, c’est la forme de paralysie faciale la plus fréquente chez l’enfance et la grande majorité des enfants se rétablissent complètement.

Les principaux signes comprennent :

• Asymétrie faciale.
   
• Le sourcil tombe et on ne peut pas le lever, ni froncer le front.
   
• Difficulté à fermer l’œil, ce qui donne l’impression qu’il est plus ouvert que l’autre.
   
• Irritation oculaire avec sécheresse ou larmoiement.
   
• Déviation de la commissure de la bouche vers le côté sain, ce qui complique le sourire, l’exposition des dents ou le souffle.
   
• Parfois, les sons sont perçus plus intensément et de manière irritante par l’oreille du côté affecté.
   
• Le goût peut être altéré et il peut y avoir des difficultés à apprécier les aliments.

Il existe différents types de paralysie faciale périphérique, parmi lesquels on compte la paralysie de Bell, mais au sein de ce trouble il n’existe pas de variantes.

En ce qui concerne les différents types de paralysie faciale, des experts en Médecine Familiale et Communautaire du Hôpital Clinique Universitaire Lozano Blesa, à Saragosse, indiquent :

Paralysie faciale périphérique d’origine traumatique

Dans les traumatismes cranio‑encéphalique, cette lésion nerveuse s’associe plus fréquemment à des blessures pénétrantes de la glande parotide et de l’oreille moyenne, blessures par arme à feu ou explosion, barotrauma, fractures faciales, de l’os temporal et des bases du crâne. Il faut aussi noter celles d’origine iatrogène, en particulier dues à des interventions chirurgicales proches du nerf, généralement lors d’opérations de l’oreille moyenne.

Elles constituent la seconde cause de paralysie faciale périphérique et représentent entre 8 % et 23 % de tous les cas. Cette variabilité est liée à l’étiologie; ainsi, dans les fractures latérobasales du crâne, la paralysie faciale survient dans près de 10 % à 20 % de toutes les fractures du rocher et dans 50 % des fractures transversales.

Une mention spéciale mérite les paralysies associées à l’accouchement, puisqu’environ 9 % des personnes touchées les présenteront de façon permanente. Il existe des facteurs prédisposants‑étiologiques tant intra-utérins qu’extra-utérins. Parmi ces derniers figurent le fait d’être primipare, la présence d’un bébé macrosome ou l’utilisation des forceps.

Le pronostic de la paralysie faciale périphérique due à des causes traumatiques dépend du délai écoulé depuis la lésion : 75 % des paralyses précoces (formées en moins de 24 heures après le traumatisme) et 90 % des tardives guérissent spontanément.

Paralysie faciale périphérique d’origine infectieuse

Elle représente entre 5 % et 15,3 % de tous les cas de lésion périphérique du facial, englobant les origines virales, bactériennes, fongiques, etc., et peut entraîner une atteinte au moins partiellement réversible.

1. Virale : poliomyélite type 1, Coxackie, mononucléose, influenza, syndrome de Ramsay‑Hunt secondaire à la varicelle-zóster, VRS‑1 et infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH). Ce dernier peut se manifester à tout stade, pouvant être uni ou bilatéral et complet ou incomplet.
    
2. Bactérienne : également appelée otogène, apparaît comme complication d’une otite moyenne aiguë avec mastoïdite associée. De nombreux processus infectieux bactériens peuvent en être la cause : tuberculose, syphilis, maladie du grattage du chat (cat scratch disease), , difterie et maladie de Lyme, provoquée par Borrelia burgdorferi, qui mérite une attention particulière car son traitement de choix n’est pas les corticoïdes comme dans les cas précédents, mais les céphalosporines de troisième génération.
    
3. Mycosique : mucormycosis et aspergillose.
    
4. Autres : malaria.

Paralysie faciale périphérique d’étiologie néoplásique

Représentent de 5 % à 13 % de tous les cas de paralysie faciale périphérique. Elles sont associées aux néoplasies suivantes : a) tumeurs de la glande parotide, tant primaires malignes que métastases; b) cholesteatome, provoquant une paralysie du nerf facial soit par destruction de la paroi du canal ossaire facial (segment pétreux ou tympanique), soit par irruption dans le conduit auditif interne; c) tumeurs tympanales; d) tumeurs de l’angle ou méningiomes; e) sarkcomes; et f) neurinomes de l’acoustique et du facial, qui peuvent provoquer une paralysie faciale à évolution lente et/ou des spasmes hemifaciaux.

Paralysie faciale périphérique d’origine neurologique

Son incidence est similaire à celle néoplasique. Elle a un caractère inflammatoire, et parmi elles se distinguent la myasthénie grave, la polyradiculonévrite de Guillain‑Barré d’origine allergique, la neuropathie hypertrophique héréditaire, le syndrome de Melkersson‑Rosenthal, le syndrome de Möebius ou diplégie faciale congénitale, où la paralysie faciale est bilatérale et présente dès la naissance.

De façon particulière, la sclérose en plaques, dans le cadre de laquelle une paralysie faciale périphérique peut apparaître comme manifestation initiale (1,4 % à 5 %) ou au cours de la maladie (2,6 % à 14,4 %), mais plus fréquemment il se produit des spasmes faciaux toniques pouvant durer plusieurs jours, ou bien des contractions fibrillaires fines des muscles faciaux appelées myokymie.

Dans certains cas, la paralysie faciale périphérique d’origine neurologique peut être accompagnée de paralysie des nerfs oculomoteurs et on observe l’absence de douleur et la préservation du goût avec une récupération rapide.

Paralysie faciale périphérique secondaire à des maladies systémiques

Dans ce groupe entrent des affections telles que l’hyperthyroïdie, la porphyrie aiguë, certains syndromes auto-immuns, la sarcoïdose, l’amylose, l’intoxication au monoxyde de carbone, le déficit en vitamine A, l’ingestion d’éthylène glycol, l’alcoolisme et le diabète sucré. Chez les diabétiques, la mononévrite crânienne est bien plus fréquente que dans la population générale, surtout sous forme d’ophtalmoplégie et de paralysie faciale périphérique, et dans ce cas le risque d’être atteint est environ 4,5 fois supérieur; l’atteinte de plusieurs paires crâniennes est rare dans cette endocrinopathie.

Il faut aussi souligner une autre situation qui, sans être une maladie en tant que telle, augmente le risque de paralysie faciale périphérique : la grossesse. La raison étiologique n’a pas été identifiée, bien qu’elle soit associée à des causes hormonales. On sait seulement qu’elle semble plus fréquente au cours du troisième trimestre.

Le diagnostic, selon les experts de l’Institut national de la neurologie des États‑Unis, « se fond sur la présentation clinique, notamment l’aspect du visage déformé et l’incapacité à bouger les muscles du côté affecté du visage, tout en excluant d’autres causes potentielles de paralysie faciale ». En fait, il n’existe pas d’analyse de laboratoire spécifique pour confirmer le diagnostic de ce trouble.

On examinera le patient afin de rechercher une faiblesse faciale supérieure et inférieure. Dans la plupart des cas, cette faiblesse est limitée à un seul côté du visage, ou parfois à le front, la paupière ou la bouche. Un examen électromyographique (EMG) peut confirmer la présence d’une atteinte nerveuse et déterminer la gravité et l’étendue de la participation nerveuse. Une radiographie du crâne peut aider à écarter une infection ou une tumeur. Des images par résonance magnétique (IRM) ou une tomodensitométrie (TDM) peuvent exclure d’autres causes de pression sur le nerf facial.

Le traitement initial de la paralysie faciale dépendra de la cause qui la provoque. Selon la Clinique Universitaire de Navarre (CUN), dans le cas de la paralysie faciale idiopathique, le traitement initial consiste généralement en l’administration d’antiviraux et de corticoïdes.

Comme le précise le docteur Horga, neurologue et coordonnateur du Groupe d’Étude et Maladies Neuromusculaires de la Société Espagnole de Neurologie (SEN), « le traitement de choix consiste en des glucocorticoïdes administrés par voie orale pendant plusieurs jours. Il est préférable d’initier ce traitement dans les premiers jours qui suivent l’apparition des symptômes ».

En cas de paralysie faciale grave, « parfois des antiviraux sont administrés en association avec les glucocorticoïdes, mais l’efficacité de ce traitement combiné n’est pas démontrée ».

Selon l’expert, « il est important de protéger l’œil qui ne se ferme pas correctement avec l’utilisation de gouttes ou de pommades lubrifiantes et d’une occlusion nocturne ».

Les facteurs associant le pire pronostic sont :

• Présence d’une paralysie complète.
   
• Hyperacousie.
   
• Douleur.
   
• Âge supérieur à 55 ans.
   
• Hypertension artérielle.

Il ne s’agit pas d’une maladie contagieuse ni maligne, mais les séquelles fonctionnelles, sociales et psychologiques chez les patients imposent un traitement multidisciplinaire au sein d’une Unité de Paralysie Faciale hospitalière.