Hypertension artérielle pulmonaire

L’hypertension artérielle pulmonaire (HAP) est une maladie rare, grave et chronique, qui repose sur une altération des vaisseaux sanguins des poumons (ceux qui transportent le sang du cœur vers les poumons) et qui conduit à une augmentation de la pression dans la circulation pulmonaire, précise Diego Agustín Rodríguez, chef du Service de Pneumologie de l’Hôpital del Mar.

Selon l’Association Nationale d’Hypertension Pulmonaire (ANHP), chez les patients, les artères se rétrecissent davantage, ce qui oblige le cœur à fournir un effort accru pour pomper le sang. En conséquence, ce travail supplémentaire peut, avec le temps, conduire à une défaillance cardiaque.

En général, l’âge auquel on diagnostique une hypertension artérielle pulmonaire (HAP) tourne autour de 45 ans. On estime que cette pathologie présente une prévalence d’environ 1,5 personne pour 100 000 habitants par an et une incidence d’environ 0,3 nouveaux cas diagnostiqués annuellement pour 100 000 habitants, selon les données du Registre Espagnol de l’Hypertension Artérielle Pulmonaire (REHAP), un projet multidisciplinaire visant à établir un registre de cette affection en Espagne.

Rodríguez affirme qu’il existe de multiples causes potentielles de l’hypertension pulmonaire. « Elles peuvent être associées à des altérations génétiques, à des maladies systémiques, hépatiques, cardiaques, pulmonaires et thrombotiques, parmi les plus importantes », précise l’expert.

L’ANHP ajoute d’autres raisons pour lesquelles cette maladie peut se développer :

• Maladies du tissu conjonctif comme la sclérodermie, la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus.
• Maladies hépatiques chroniques.
• Troubles métaboliques.
• Virus d’immunodéficience humaine (VIH).
• Influence d’éléments environnementaux, comme une exposition prolongée à de grandes altitudes.
• Certains médicaments et toxines.

La même association précise que, dans certains cas, la cause précise de l’hypertension pulmonaire peut rester inconnue.

Génétique

Selon une étude de la Société Espagnole de Médecine Interne (SEMI), ces dernières années ont permis de progresser notablement dans la compréhension des bases génétiques des patients atteints d’HAP. Ainsi, environ 20–25 % des patients qui présentent une HAP idiopathique présentent une altération génétique, ce qui pourrait être interprété comme une HAP héréditaire.

Au début, la maladie est dépourvue de signes perceptibles. Les premiers signaux d’alerte ressemblent à ceux observés dans d’autres pathologies pulmonaires et cardiaques :

• Fatigue.
• Essoufflement lors d’un effort.
• Vertiges.
• Faiblesse générale.
• Douleur à la poitrine.
• Gonflement des jambes.
• Palpitations.
• Expectoration de sang provenant des poumons et de la gorge.

Tous ces symptômes évoluent progressivement, bien que le repos fasse souvent que la personne atteinte par l’HAP ne présente pas de signes évidents de la maladie. L’ANHP précise que « ce motif symptomatique peu spécifique conduit fréquemment à un retard diagnostique pour le patient ».

L’hypertension pulmonaire peut apparaître sans avertissement et, parfois, bien après le début de la maladie, lorsque celle-ci est déjà avancée. Ainsi, il n’existe pas de méthode spécifique pour prévenir l’apparition de l’HAP, mais certains facteurs de risque peuvent être évités :

• Surpoids.
• Consommation de drogues illicites, comme la cocaïne.
• Médicaments comme les anorexigènes (suppresseurs d’appétit).
• En présence d’antécédents familiaux, consulter un spécialiste.
• Traiter les maladies qui augmentent le risque.
• Pratiquer régulièrement une activité physique.

« Comme il s’agit d’une maladie rare, pour les patients du Groupe 1, le diagnostic précoce est crucial. C’est pourquoi la diffusion et la reconnaissance de la maladie comme un grave problème de santé est essentielle », souligne le chef du Service de Pneumologie de l’Hôpital del Mar.

L’expert précise en outre que « de plus, les patients souffrant de maladies prédisposantes doivent faire l’objet d’évaluations régulières afin de dépister l’HAP de manière précoce ».

La Fondation contre l’Hypertension Pulmonaire (FCHP) classe cette maladie en quatre groupes :

• Classe I : regroupe les patients atteints d’HAP qui ne présentent aucune limitation physique. Ainsi, ils ne souffrent ni de dyspnée, ni de fatigue, ni de douleur thoracique.
• Classe II : les personnes atteintes d’HAP de ce groupe restent physiquement limitées lors d’une activité, bien qu’au repos elles ne présentent aucun symptôme typique. L’activité physique quotidienne provoque une dyspnée, une fatigue excessive, une douleur thoracique ou un état pré-sinusal.
• Classe III : dans ce stade, les patients présentent une limitation importante de l’activité physique. Malgré cela, au repos, ils ne ressentent pas d’inconfort; tout mouvement, même minime, peut générer les symptômes mentionnés ci-dessus.
• Classe IV : il s’agit du pire scénario possible. Dans ces cas, les personnes atteintes d’HAP se trouvent incapables d’accomplir une tâche qui requiert un effort physique, avec un risque d’insuffisance cardiaque droite. Par ailleurs, même au repos, elles peuvent souffrir de dyspnée ou de fatigue.

La ANHP distingue aussi cette affection en deux catégories :

• Hypertension pulmonaire primaire : dont la cause est inconnue. Elle se manifeste par une atteinte des petites artères musculaires du poumon. Elle touche surtout les femmes et survient généralement entre 30 et 50 ans.
• Hypertension pulmonaire secondaire : la cause de l’affection est connue. Parmi les maladies susceptibles de déclencher cette pathologie figurent la maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC) et l’embolie pulmonaire. On retrouve également la sclérodermie, l’anémie falciforme, le lupus, une atteinte hépatique chronique et le VIH, ainsi que certains traitements tels que le Fen-Phen.

D’autre part, la communauté scientifique classe également cette pathologie en cinq grands groupes, en fonction de la cause, comme le montre une revue publiée dans la Revista Española de Cardiología :

• Groupe 1 ou Hypertension artérielle pulmonaire (HAP) : « Pathologie rare et progressive d’origine génétique ou associée à des maladies systémiques, ou encore d’origine inconnue », explique Rodríguez.
• Groupe 2 : hypertension pulmonaire associée à une maladie cardiaque gauche (HPCI).
• Groupe 3 : la maladie est liée à une pathologie respiratoire et/ou à l’hypoxémie.
• Groupe 4 : hypertension pulmonaire tromboembolique chronique (HPTC).
• Groupe 5 : les mécanismes ne sont pas entièrement élucidés (associés à certains cancers ou insuffisance rénale, entre autres).

• Échocardiographie, outil fondamental du diagnostic initial, qui permet de vérifier le niveau de pression pulmonaire et l’impact sur le cœur.
• Électrocardiogramme.
• Érgo-spirométrie.
• Analyses sanguines.
• Cathéterisme artériel pulmonaire.
• Examens d’imagerie.
• Étude du sommeil.

Tolérance à l’exercice

Un examen publié par la Société Méridionale de Pneumologie et Chirurgie Thoracique (Neumomadrid) réfère aussi à divers tests effectués pour essayer de quantifier la capacité d’exercice des patients souffrant d’HAP. L’objectif est d’évaluer la gravité de la maladie et l’efficacité du traitement en cours. Parmi les tests réalisés figurent le test de marche des 6 minutes et le test d’effort cardiopulmonaire.

Les premiers traitements pour l’HAP n’apparaissent qu’en 1990. Aujourd’hui, bien qu’il n’existe toujours pas de cure, il existe plusieurs traitements permettant de réduire les symptômes et d’améliorer la qualité de vie.

D’après l’ANHP, le plus efficace est d’abord de traiter la pathologie qui a causé l’hypertension pulmonaire afin de diminuer la pression.

« Naturellement, la maladie évolue avec un déclin progressif, et une espérance de vie moyenne d’environ 5 années à partir de l’apparition des premiers symptômes. Cependant, il existe des cas avec une évolution supérieure à 20 ans », indiquent les responsables de l’association.

Les mesures de soutien consistent en l’oxygénothérapie chez les malades présentant une hypoxémie (bas niveau d’oxygène dans le sang) et des diurétiques en cas de surcharge hydrique.

Un autre traitement qui peut être efficace pour certains patients est le vasodilatateur. « Il s’agit de médicaments vasodilatateurs pulmonaires, c’est-à-dire qui abaissent la pression pulmonaire. Bien que la plupart soient oraux, il existe des formes inhalées et intraveineuses », précise le chef du Service de Pneumologie de l’Hôpital del Mar. À cet égard, on cite l’époprostenol (prostacycline) administré par voie intraveineuse, l’adénosine intraveineuse, les antagonistes calciques par voie orale ou le monoxyde d’azote inhalé.

Par ailleurs, l’anticoagulation est généralement indiquée chez les patients atteints d’hypertension pulmonaire primaire, car ils présentent un risque accru de thrombose.

Enfin, la FCHP ajoute que les médecins peuvent recourir à deux types de chirurgies :

• Chirurgie ou septostomie auriculaire : il s’agit d’une ouverture entre les cavités supérieures du cœur pour soulager la pression. Cette intervention peut comporter des complications graves, comme des arythmies. Elle est envisagée lorsque le traitement médicamenteux n’est pas efficace.
• Transplantation : des cas existent où la transplantation cardiaque ou pulmonaire peut être une option, particulièrement chez les jeunes atteints d’HAP idiopathique.

Complications

D’après la FCHP, les complications potentielles incluent :

• Agrandissement du côté droit du cœur lors d’une insuffisance cardiaque.Plus précisément, le ventricule droit s’épaissit et doit pomper plus fort pour faire passer le sang à travers des artères pulmonaires rétrécies ou bloquées.
• Risque accru de formation de caillots sanguins dans les petites artères des poumons.
• Apparition d’arythmies, pouvant provoquer des palpitations, des étourdissements ou des évanouissements.
• Saignement au niveau des poumons et toux sanglante (hémoptysie).
• Complications durant la grossesse. L’HAP peut mettre en danger la vie du fœtus en développement.
• Progression de la maladie elle-même.