Qu’est-ce que c’est
La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est le terme utilisé pour désigner les fibroses pulmonaires d’origine inconnue. C’est une maladie rare et chronique qui constitue le type le plus fréquent de fibrose pulmonaire.
Elle se définit comme une cicatrisation progressive (fibrose) ou un épaississement des poumons sans aucune cause connue et qui fait que ces organes perdent leur souplesse.
Cette maladie a pour principale conséquence la difficulté à respirer et, par conséquent, une diminution de la quantité d’oxygène que les poumons reçoivent et envoient au reste des organes et tissus.
La fibrose pulmonaire idiopathique est progressive et irréversible et ses exacerbations, c’est-à-dire des épisodes d’aggravation respiratoire aiguë, peuvent être très graves.
On parle fréquemment d’un mauvais pronostic et d’une faible survie des personnes diagnostiquées de fibrose pulmonaire idiopathique. Cependant, il s’agit d’une maladie très hétérogène et le diagnostic précoce permet d’augmenter à la fois l’espoir et la qualité de vie.
Prévalence
Il est très probable que les chiffres d’incidence et de prévalence soient sous-estimés. Selon diverses sources, plus de 7 000 personnes souffrent de la maladie en Espagne.
María Molina, coordinatrice de l’Unité Fonctionnelle de l’Interstitium Pulmonaire du Service de Pneumologie à l’Hôpital Universitaire de Bellvitge (Barcelone), estime qu’elle touche 13-20 patients pour 100 000 habitants. L’incidence augmente, notamment en raison du vieillissement de la population.
Causes
Comme l’indique le terme idiopathique, les causes de cette maladie restent actuellement inconnues.
Néanmoins, il devient de plus en plus clair que certains facteurs de risque interviennent, parmi lesquels on peut citer les suivants :
- Âge avancé. L’incidence est beaucoup plus fréquente à partir de 60 ans.
- Composante génétique. De nombreux patients ont des proches souffrant de la même maladie.
- Exposition à la fumée de tabac.
Symptômes
Les symptômes et manifestations les plus fréquents de la fibrose pulmonaire idiopathique sont :
- Le patient présente une restriction de l’air qui entre dans ses poumons et, en même temps, il devient difficile d’expirer le dioxyde de carbone, ce qui rend la difficulté à respirer plus marquée lors d’un effort, avec fatigue et toux sèche et persistante. Dans de nombreux cas, le manque d’oxygène entraîne une insuffisance respiratoire qui nécessite une oxygénothérapie.
- Le risque de développer des rhumes et des infections pulmonaires augmente.
- D’un point de vue esthétique, on observe une coloración bleutée de la peau appelée cyanose et une déformation des ongles des mains ou acropachie.
- On peut observer une perte de poids involontaire.
- Douleurs articulaires et musculaires.
Prévention
On ignore exactement comment prévenir cette affection, mais arrêter de fumer figure parmi les recommandations habituelles des spécialistes. Un mode de vie sain, avec une alimentation variée et équilibrée et un exercice physique régulier, constitue également un bon conseil.
Types
Diagnostics
Pour dépister cette maladie, le médecin réalise un examen physique, interroge sur l’histoire clinique du patient et, selon les résultats, procède à d’autres tests tels qu’une radiographie du thorax qui inclut les poumons, le cœur, les artères, les côtes et le diaphragme.
Le diagnostic de cette pathologie s’appuie également sur des techniques spécifiques, comme la tomodensitométrie (TDM) à haute résolution.
Ainsi, par l’auscultation pulmonaire, on peut détecter des sons respiratoires anormaux (crépitements ou un son similaire à l’ouverture d’un Velcro) ou d’autres signes qui indiquent que le patient souffre de ce type de fibrose.
Une autre méthode de détection peut être la bronchoscopie, pour visualiser les voies aériennes.
Des tests sont également effectués pour évaluer le fonctionnement du poumon, tels que l’espirométrie, l’oximétrie de pouls, le test d’effort et la gazométrie artérielle.
Enfin, il peut être réalisé une biopsie pulmonaire, qui permet de confirmer le diagnostic et d’exclure d’autres maladies. Elle consiste en l’extraction d’un petit échantillon de tissu pulmonaire qui est ensuite examiné au laboratoire.
L’échantillon peut être prélevé par bronchoscopie, c’est-à-dire à l’aide d’un petit tube flexible (bronchoscope) qui passe par la bouche ou le nez jusqu’aux poumons, ou par chirurgie.
Traitements
Il n’existe pas de remède pour cette pathologie, mais son diagnostic précoce est crucial pour mettre en œuvre des traitements avec des médicaments, avec de l’oxygène ou la réhabilitation pulmonaire.
En ce qui concerne les médicaments administrés, on utilise les antifibrotiques pirfénidone et nintedanib.
En ce qui concerne la réhabilitation pulmonaire, elle peut aider le patient dans ses difficultés à respirer et, même, limiter la progression de la maladie.
Autres mesures à prendre en compte comprennent les changements de style de vie (comme arrêter de fumer), une alimentation équilibrée et un entraînement physique planifié et adapté, ce qui aidera à gérer les symptômes respiratoires.
Pour traiter la affection de manière efficace, il peut s’avérer nécessaire un transplant pulmonaire. Cependant, cette option n’est accessible qu’à un nombre limité de personnes.
Données supplémentaires
Pronostic
Le pronostic de la fibrose pulmonaire, en règle générale, est plus pessimiste lorsque la maladie est idiopathique. Le tableau le plus défavorable survient lorsque la fibrose pulmonaire idiopathique évolue vers une insuffisance respiratoire en moyenne environ quatre ans après le diagnostic initial. Cette progression présente une survie moyenne oscillant entre deux et cinq ans.
En tout état de cause, les pneumologues spécialisés dans les maladies interstitielles insistent sur le fait que l’évolution dépend, en grande partie, du diagnostic précoce et de la mise en place d’un traitement précoce. En effet, certains patients conservent une qualité de vie acceptable pendant plusieurs années après le diagnostic.
