Syndrome de Reye : causes, symptômes et traitements

Le Syndrome de Reye est un trouble extrêmement rare qui perturbe l’équilibre chimique de l’organisme, il survient principalement pendant l’enfance (entre 4 et 14 ans) et se caractérise par l’apparition d’une inflammation du cerveau et du foie qui progresse rapidement. On pense qu’il pourrait constituer une complication neurologique de certaines infections virales.

Son incidence a diminué au cours des dernières décennies, principalement grâce à la recommandation d’éviter l’administration du acide acétylsalicylique (aspirine) chez les enfants et les adolescents. Mais d’autres facteurs ont aussi joué. “Le diagnostic précoce et les progrès dans le traitement de ces enfants ont aussi contribué à la diminution des cas”, souligne Mercedes de la Torre, rédactrice du site d’information pour les parents de l’Association Espagnole de Pédiatrie (AEP).

Depuis les années 80 du XXe siècle, lorsque l’incidence atteignait un cas pour 100 000 enfants, la diminution a été très marquée. On estime qu’actuellement elle touche environ 1 enfant sur 1 000 000.

“On ignore la cause exacte du syndrome de Reye et on ne sait pas pourquoi il touche davantage les enfants”, explique de la Torre. Néanmoins, on dispose de quelques éléments : “Il existe des enfants souffrant de maladies métaboliques congénitales, dont l’organisme n’est pas capable d’effectuer certaines réactions biochimiques, qui sont prédisposés à développer un syndrome très proche nommé Reye-like”.

Tend à apparaître après une infection, le plus souvent la varicelle ou la grippe. Diverses études ont également lié son développement à l’administration d’aspirine pour faire baisser la fièvre associée à ces infections virales. Des cas ont été signalés après une gastro-entérite ou un rhume, mais avec une fréquence bien plus faible. “À ce jour, aucun cas d’enfant atteint du syndrome de Reye après une infection au Covid-19 n’a été décrit”, précise la pédiatre.

En Espagne, le Comité de sécurité des médicaments a formulé en 2003 les recommandations suivantes :

• Retirer du registre des spécialités pharmaceutiques destinées à l’enfance tout médicament contenant de l’acide acétylsalicylique ou des salicylates.

• Obligation de prescription médicale pour tous les médicaments contenant de l’acide acétylsalicylique ou des salicylates en doses inférieures à 500 mg.

• Inclure dans la notice la contre-indication de l’utilisation de l’acide acétylsalicylique chez les enfants de moins de 16 ans en cas de fièvre, grippe ou varicelle.

Le syndrome de Reye est une maladie grave qui présente généralement les symptômes suivants :

• Vomissements.

• Respiration rapide.

• Changements du comportement : somnolence, fatigue, irritabilité, agressivité, conduite irrationnelle, troubles visuels…

• Dans les cas les plus graves peuvent survenir des convulsions et un coma (baisse du niveau de conscience).

• La perturbation de la fonction hépatique entraîne une diminution du taux de glucose dans le sang (hypoglycémie) et une augmentation du taux d’ammoniaque.

La seule mesure préventive connue consiste à ne pas administrer d’acide acétylsalicylique ni de salicylates pour traiter la fièvre ou les symptômes des infections chez les enfants.

La porte-parole de l’AEP précise que l’utilisation de l’aspirine “est autorisée à l’enfance pour traiter certains processus”, comme la maladie de Kawasaki, mais toujours sous prescription médicale. En effet, ajoute-t-elle, “aucun cas du syndrome de Reye n’a été décrit en relation avec le traitement par aspirine d’une maladie de Kawasaki.”

Aucun test spécifique n’existe pour diagnostiquer le syndrome de Reye. Les symptômes du patient, le fait qu’il ait récemment souffert d’une infection virale et l’éventuelle prise d’aspirine aident les médecins à déterminer s’il s’agit de ce trouble ou d’une autre maladie.

Des analyses de sang ou d’urine et certaines épreuves neurologiques, comme la ponction lombaire ou l’IRM cérébrale, peuvent contribuer au diagnostic différentiel. Dans certains cas, une biopsie du foie peut être utile pour évaluer l’état de cet organe et écarter d’autres anomalies.

La détection précoce et le traitement immédiat sont essentiels pour réduire la mortalité associée à ce syndrome et assurer une récupération complète.

Il n’existe aucun médicament spécifique pour guérir le syndrome de Reye.

Les patients nécessitent généralement une admission dans une unité de soins intensifs, car l’évolution peut s’aggraver rapidement et mettre leur vie en danger. “Le traitement consiste à traiter les problèmes médicaux qui apparaissent (traitement symptomatique) : les aider à respirer avec une ventilation assistée lorsque l’état est comateux, des diurétiques pour faciliter l’élimination des liquides, un traitement anti-épileptique s’ils présentent des convulsions, des médicaments pour diminuer l’hypertension intracrânienne, etc.”, précise de la Torre. “Une part importante du traitement vise à normaliser les niveaux de glucose et ammonium dans le sang.”

Pronostic

La plupart des enfants atteints du syndrome de Reye se rétablissent (plus de 80%), bien qu’ils puissent laisser des séquelles, principalement liées aux dommages associés à l’inflammation cérébrale. “L’essentiel est d’établir un diagnostic précoce afin d’instaurer les mesures thérapeutiques nécessaires au patient”, insiste la pédiatre.