Sclérodermie : causes, symptômes et traitements

La sclérodermie est une maladie auto-immune qui touche principalement la peau et les vaisseaux sanguins, bien qu’elle puisse affecter d’autres organes. Elle est classée comme maladie rare.

La maladie peut apparaître à tout âge, mais elle est le plus fréquemment diagnostiquée entre 30 et 50 ans. De plus, comme pour le reste des maladies auto-immunes, elle est plus présente chez les femmes.

Actuellement ses causes restent inconnues. Il existe des gènes associés, toutefois, ils ne constituent pas un facteur décisif et d’autres facteurs environnementaux jouent un rôle plus important dans l’apparition de la maladie.

Le phénomène de Raynaud se manifeste par un changement de couleur des mains et constitue l’un des symptômes les plus fréquents de la sclérodermie.

Les symptômes les plus fréquents et qui marquent le début de la maladie sont :

• Phénomène de Raynaud: il s’agit d’un trouble vasculaire entraînant un changement de couleur des mains en réponse au froid pendant plusieurs minutes. Il peut être le signe de début de la maladie, bien que, dans la plupart des cas, il apparaisse comme un phénomène « bénin ».
   
• Atteintes cutanées: elles provoquent un durcissement de la peau, en particulier sur les doigts des mains. Cependant, Carlos de la Puente, spécialiste de l’esclérose systémique au Service de Rhumatologie de l’Hôpital Universitaire Ramón y Cajal, à Madrid, explique que les 

La manière de prévenir la maladie n’est pas actuellement connue, en raison de l’ignorance quant à ses causes. Néanmoins, un diagnostic précoce améliore le pronostic et c’est pourquoi De la Puente recommande de consulter un spécialiste dès l’apparition de soupçons de symptômes cutanés, particulièrement lorsque se présente le phénomène de Raynaud chez les patients présentant une plus grande prédisposition à développer une sclérose systémique.

Il existe plusieurs formes de la maladie qui présentent des pronostics très différents. Les principales sont :

• Sclérodermie localisée: ce type n’affecte que la peau, sans phénomène Raynaud, et présente donc un pronostic meilleur.
   
• Sclérose systémique: dans ce cas, en plus d’une atteinte cutanée, il peut y avoir des dommages viscéraux, ce qui entraîne un pronostic plus défavorable. Il existe plusieurs sous-types :

                    – En fonction de l’étendue de l’atteinte cutanée.

                    – Atteinte cutanée limitée.

                    – Atteinte cutanée diffuse.

La maladie peut être diagnostiquée par des analyses spécifiques ou par une capillaroscopie.

Une fois le diagnostic posé, il faut déterminer quels organes sont touchés, de quelle manière et avec quelle intensité.

En fonction de l’organe, des techniques particulières sont utilisées, comme des endoscopies ou des cathétérismes.

Il n’existe pas de traitement curatif pour la maladie. Néanmoins, des traitements pharmacologiques comme non pharmacologiques peuvent être mis en œuvre et s’avérer très efficaces.

De plus, le traitement est appliqué en fonction de la façon dont il affecte chaque organe, ce qui peut compliquer la prise en charge. On utilise des vasodilatateurs, des immunosuppresseurs, des inhibiteurs de la sécrétion acide, des antibiotiques, etc.

Risque pour le patient

Cette affection entraîne une augmentation de la mortalité. De plus, elle a généralement un grand impact sur la qualité de vie du patient. « La maladie comporte des aspects qui conditionnent le quotidien. La fatigue, les changements physiques qui altèrent l’estime de soi, la dysfonction sexuelle (chez les deux sexes), les difficultés à se nourrir ou à être pris en charge par un dentiste ou l’incontinence fécale sont quelques exemples de la façon dont la maladie peut influencer l’activité quotidienne, détériorant par exemple l’activité professionnelle et le développement personnel et professionnel », précise l’expert.
 

Conseils pour le quotidien

Il est important de recourir à des professionnels expérimentés. De plus, le spécialiste rappelle que « l’absence de traitement curatif ne signifie pas qu’il n’y a rien à faire ».

De la Puente recommande également de se tourner vers les associations de patients, car elles constituent un soutien incontestable aussi bien pour les patients que pour les médecins et rappelle qu’il existe des ressources pour affronter la maladie.

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