Maladie de Parkinson : symptômes, causes et traitements

La maladie de Parkinson est une affection chronique et dégénérative d’une des zones du cerveau qui contrôle le système moteur et se manifeste par une perte progressive de la capacité à coordonner les mouvements, parmi d’autres symptômes. Elle survient lorsque les cellules nerveuses de la substance noire du mésencéphale, une région cérébrale qui régule le mouvement, meurent ou subissent un certain degré de détérioration.

Elle présente plusieurs caractéristiques particulières : tremblement au repos, lenteur d’initiation des mouvements et rigidité musculaire.

La maladie de Parkinson est une pathologie chronique et neurodégénérative qui touche en Espagne environ 120 000 à 150 000 personnes. C’est la deuxième maladie neurodégénérative la plus fréquente après Alzheimer.

À ce jour, l’origine de la maladie demeure inconnue, à l’exception des cas provoqués par des traumatismes, la toxicomanie et certains médicaments, ainsi que quelques formes héréditaires dans certaines familles. Il existe de nombreuses Théories qui tentent d’expliquer le déclin neurologique que provoque cette pathologie. On pense que certains pesticides et toxines, associés à une certaine prédisposition génétique, pourraient être les déclencheurs de la maladie. On étudie aussi la possibilité que l’origine se situe dans les radicaux libres, des molécules qui déclenchent un processus d’oxydation endommageant les tissus et les neurones. Le facteur génétique est un autre élément envisagé comme responsable possible de cette pathologie. Il existe quelques formes de Parkinson héréditaire dans certain groupes familiaux, ce qui fait que la recherche génétique peut aider à comprendre le développement et le fonctionnement de la maladie. La proportion de cas héréditaires de Parkinson est estimée entre 10 et 15 pour cent des diagnostics et, dans les cas d’apparition précoce, peut atteindre 50 pour cent, selon la Fondation Espagnole des Maladies Neurologiques (FEEN).

Dans la maladie de Parkinson, on observe une dégénérescence des cellules des ganglions de la base qui provoque une perte ou une interférence dans l’action de la dopamine et réduit les connexions avec d’autres cellules nerveuses et muscles. La cause exacte de la dégradation des cellules nerveuses et de la perte de dopamine reste généralement inconnue. Le rôle du facteur génétique ne semble pas déterminant, bien que la maladie tende parfois à toucher des familles.

Les premiers symptômes de la maladie de Parkinson sont légers et deviennent progressivement plus marqués avec le temps. Le tableau initial typique comprend des douleurs articulaires, des difficultés à effectuer des mouvements et de la fatigue. L’écriture peut aussi changer et devenir petite et irrégulière. Chez 80 pour cent des patients, les symptômes débutent d’un seul côté du corps puis se généralisent. De même, le caractère varie aux premiers stades, et il est fréquent d’observer de l’irritabilité ou de la dépression sans cause apparente. Tous ces symptômes peuvent persister longtemps avant l’apparition des signes classiques qui confirment le développement de la maladie.

Les symptômes typiques sont les suivants :

• Tremblement: il s’agit d’un mouvement rythmique d’avant en arrière. Commence généralement dans la main et peut parfois toucher d’abord un pied ou la mâchoire. Il s’accentue au repos ou en situation de tension et a tendance à disparaître au cours du sommeil. Il peut toucher un seul côté ou une partie du corps.
   
• Rigidité: elle se manifeste par une résistance ou un manque de flexibilité musculaire. Tous les muscles ont un muscle opposé, et le mouvement est possible lorsque l’un se déclenche et que l’autre se relâche. Lorsque cet équilibre est rompu, les muscles se tendent et se contractent, provoquant de l’inflexibilité et de la faiblesse.
   
• Bradykinésie: il s’agit de la perte du mouvement spontané et automatique, entraînant une lenteur dans toutes les actions. Cette lenteur est imprévisible et constitue le symptôme le plus invalidant, car le patient ne peut pas accomplir rapidement des gestes habituels qui étaient autrefois presque automatiques.
   
• Instabilité: l’instabilité posturale pousse les malades à se pencher en avant ou en arrière et à chanceler facilement. La tête et les épaules s’inclinent en avant et la démarche se dégrade. Le patient fait de petits pas rapides pour maintenir l’équilibre, ou reste littéralement « planté » au milieu du chemin sans pouvoir bouger. Il existe une série de symptômes secondaires qui, bien que n’affectant pas tous les malades, aggravent considérablement les symptômes principaux et altèrent les conditions physiques et psychologiques du patient.
   
• Dépression: C’est un problème courant dans les maladies chroniques, et dans la Parkinson il peut être détecté même avant l’apparition des symptômes principaux. Elle s’aggrave avec les médicaments utilisés pour lutter contre cette pathologie, bien que les antidépresseurs permettent de freiner avec succès aussi bien les dépressions que les variations émotionnelles. La FEEN estime qu’environ 40 pour cent des patients atteints de Parkinson présentent une dépression.
   
• Difficultés pour avaler et mâcher: Le mauvais fonctionnement des muscles rend cette tâche courante plus difficile, favorisant l’accumulation de salive et d’aliments dans la cavité buccale. En conséquence, les fausses routes et la bave sont fréquentes. – Diction: au moins 50 pour cent des malades ont des problèmes d’élocution: ils parlent à voix basse, hésitent avant de parler, répètent des mots ou parlent trop vite.
   
• Problèmes urinaires: Les déficits du système nerveux qui régule l’activité musculaire provoquent chez certains malades des incontinence ou des difficultés à uriner.
   
• Constipation: Le ralentissement progressif des muscles intestinaux et abdominaux est la principale cause de constipation, bien que la nutrition et le manque d’activité physique jouent aussi un rôle. Elle est présente chez environ 50 pour cent des patients selon la Société Espagnole de Neurologie (SEN).
   
• Troubles du sommeil: La somnolence et les cauchemars sont caractéristiques de cette maladie et sont généralement liés aux médicaments. Des troubles du comportement en phase REM du sommeil peuvent aussi survenir.
   
• Perte d’expression: le visage perd de son expressivité et apparaît la « face de poisson » ou le masque, par manque d’expression des muscles faciaux. De plus, il peut être difficile de maintenir la bouche fermée.
   
• Acynésie: consiste en une immobilité totale qui survient soudainement et peut durer de quelques minutes à une heure.
   
• Gain ou perte de poids: le poids peut varier, soit en le perdant (en raison de la maladie, des fluctuations motrices, des médicaments, d’une diminution des apports caloriques, d’un déclin cognitif, d’une dépression, d’une hyposmie, d’un dysfonctionnement gastro-intestinal), soit en l’augmentant (en raison des effets de la chirurgie liée à Parkinson ou du traitement par agonistes dopaminergiques). La perte de poids peut être dangereuse, car elle peut influencer négativement la maladie.
   
• Hyposmie: il s’agit d’une mauvaise distinction des odeurs ou d’une réduction de la capacité à les percevoir. L’hyposmie apparaît chez environ 80 pour cent des patients atteints de Parkinson selon la SEN.

Les causes de la Parkinson restent inconnues à ce jour, il n’existe donc aucun moyen de prévenir la maladie.

Les personnes atteintes de Parkinson peuvent présenter un manque de flexibilité musculaire.

La maladie de Parkinson est difficile à diagnostiquer à ses début, car elle peut être confondue avec les symptômes d’autres pathologies.

Selon l’incidence de cette maladie, chaque année environ 10 000 Espagnols commencent à présenter les premiers symptômes de cette maladie; cependant, le fait que l’Espagne présente un retard de diagnostic de 1 à 3 ans amène la SEN à estimer que plus de 50% des nouveaux cas qui ont débuté au cours de l’année écoulée ne sont pas encore diagnostiqués.

À l’heure actuelle, 70% des personnes diagnostiquées avec Parkinson en Espagne ont plus de 65 ans. Cependant, cela ne signifie pas que la maladie soit exclusive aux personnes âgées: 15% des patients sont diagnostiqués avant 50 ans.

Le diagnostic est essentiellement clinique et se fait à partir des symptômes du patient, puisqu’il n’existe aucun marqueur chimique. Pour confirmer le diagnostic, on réalise une tomodensitométrie (TAC), qui repère les lésions cérébrales au niveau du mésencéphale. Par ailleurs, des tests des réflexes sont courants.

Cependant, le meilleur moyen de repérer cette pathologie est l’observation, exercée à la fois par le médecin et par les proches du malade, car ce contact permanent leur permet de confirmer la continuité ou la progression des symptômes ainsi que les éventuels changements physiques et émotionnels. Dans la maladie de Parkinson, le diagnostic précoce est essentiel, car chaque type de parkinsonisme nécessite un traitement différent.

« Étant donné qu’entre 30 et 40% des patients atteints de Parkinson ne présentent pas de tremblements et qu’environ 40% des cas la première manifestation est la dépression, il peut être difficile de l’identifier tôt et même de le différencier des autres syndromes parkinsoniens durant les premiers stades de la maladie. La SEN estime même que jusqu’à 24% des cas récemment diagnostiqués comme maladie de Parkinson pourraient en réalité être un autre syndrome parkinsonien. Il est donc nécessaire de développer davantage de consultations spécialisées dans les troubles du mouvement dans tous les centres hospitaliers pour améliorer ces chiffres », explique Diego Santos, Coordinateur du Groupe d’Étude des Troubles du Mouvement de la Société Espagnole de Neurologie.

Il s’agit d’une pathologie chronique qui, à ce jour, ne dispose pas de traitement curatif. L’objectif du traitement est de ralentir la progression de la maladie, de contrôler les symptômes et les effets secondaires liés aux médicaments utilisés pour lutter contre cette pathologie.

La dopamine ne peut pas être administrée directement car elle ne passe pas la barrière hémato-encéphalique. C’est pourquoi un ensemble de médicaments a été développé pour favoriser sa production ou retarder son déclin, et ils sont administrés en fonction de la gravité des symptômes. Ainsi, dans les premiers stades, lorsque les symptômes sont légers, on utilise des médicaments moins puissants comme les anticholinergiques; pour les cas graves et avancés, on utilise la lévodopa, le médicament le plus puissant à ce jour pour le traitement de cette maladie.

Traitement pharmacologique

Les médicaments les plus utilisés sont :

• Lévodopa: considérée comme le plus efficace contre les symptômes moteurs, en particulier la rigidité et la bradykinésie. Elle peut entraîner des effets secondaires tels que nausées, vomissements, hypotension orthostatique, somnolence, discynésies et hallucinations.
   
• Bromocriptine et pergolide.
   
• Sélégiline: bloque l’une des voies de métabolisation de la dopamine, ce qui provoque une augmentation de la production de dopamine dans le noyau strié du cerveau.
   
• Anticholinergiques: parmi les premiers utilisés dans le traitement du Parkinson, ils soulagent surtout la rigidité et la bradykinésie. Leur usage a été déconseillé ces dernières années en raison des effets secondaires comme sécheresse buccale, constipation, vision floue, altérations cognitives et rétention urinaire.
   
• Amantadine: réduit l’intensité des discynésies, bien qu’elle puisse induire des œdèmes maléolaires, de la confusion et insomnie.
   

Traitement chirurgical

La chirurgie vise à agir sur la partie atteinte du cerveau. Elle n’est indiquée que chez environ 5 pour cent des patients et est efficace si les patients sont bien sélectionnés. Les critères d’entrée pour une intervention chirurgicale comprennent une incapacité fonctionnelle très grave, l’absence de démence, un âge inférieur à 70 ans et un diagnostic confirmé. Parmi les techniques chirurgicales utilisées pour atténuer les symptômes de Parkinson, on trouve la pallidotomie et la stimulation électrique.

Les deux techniques sont efficaces et leur choix se fait en fonction de la dépendance clinique du patient. Les bénéficiaires sont les patients présentant des discynésies provoquées par les médicaments ou une maladie avancée qui ne répondent pas bien au traitement pharmacologique.

Subthalamotomie

Autre technique consistant à éliminer la zone cérébrale endommagée par l’implantation d’un stimulateur dans la zone concernée afin de générer un champ électrique. La subtalamotomie pourrait aussi devenir une alternative à la stimulation cérébrale profonde dans les cas qui ne répondent pas aux médicaments et qui ne sont pas de bons candidats à l’implantation d’électrodes pour des raisons psychologiques ou d’autres facteurs. Par ailleurs, des recherches actuelles portent sur une chirurgie controversée qui consiste en l’implantation de cellules fœtales dans le cerveau, c’est-à-dire remplacer les cellules mortes par des cellules saines. Selon les dernières études, cette technique améliore la fonction cérébrale et motrice chez les parkinsoniens.

Réhabilitation physique

L’un des aspects les plus importants du traitement de la maladie de Parkinson est le maintien du tonus musculaire et des fonctions motrices, c’est pourquoi l’activité physique quotidienne est essentielle. Il existe aussi des exercices spécifiques qui peuvent aider à maintenir la mobilité des membres et à renforcer les muscles les plus affectés.

• Pour les épaules et les bras : hausser les épaules vers le haut puis les laisser retomber. Faites tourner les épaules en avant puis en arrière. Placer les mains sur la nuque et ramener le coude vers l’arrière puis vers l’avant. Tenter d’atteindre le dos avec la main. Lever et baisser les bras autant que possible. Allongé, et avec une barre entre les mains, amener les bras vers l’arrière puis vers l’avant.
   
• Pour les mains : faire tourner les poignets en décrivant un cercle d’un côté puis de l’autre. En appuyant les coudes contre l’abdomen et les paumes vers le haut, ouvrir et fermer les mains.
   
• Pour le cou : Assis sur une chaise et le dos droit, incliner la tête vers l’avant jusqu’à toucher la poitrine et vers l’arrière. Tourner la tête vers la droite puis vers la gauche.
   
• Pour les jambes : Assis, lever une jambe et poser la cheville sur le genou de l’autre jambe. Dans cette position, pousser la jambe pliée vers le bas. Assis sur une chaise, lever et abaisser les jambes en imitant le mouvement de la marche.
   
• Pour les pieds : Placer la plante du pied au sol et lever puis abaisser les pointes rapidement. En plaçant les plantes des pieds au sol, lever les talons et les abaisser en frappant le sol avec force.
   
• Lever et étirer la jambe et boucler les pieds en décrivant un cercle vers la droite et vers la gauche. Debout, se mettre sur la pointe des pieds, poser les talons au sol et lever les pointes des pieds.
   

Autres exercices

Il existe d’autres modes d’exercices souvent recommandés aux patients atteints de Parkinson :

• Kinésithérapie: un ensemble de techniques impliquant un mouvement continu.
   
• Massages: en dilatant les vaisseaux sanguins, ils favorisent la nutrition cellulaire, ce qui diminue la tension musculaire et l’anxiété.
   
• Hydrothérapie: aide principalement la musculature.
   

Logopédie

Il est fréquent que les patients atteints de Parkinson présentent l’un des problèmes suivants lors de la parole :

• Disarthrie: articulation des mots altérée.
   
• Hypophonie: parler sur un ton de voix très bas.
   
• Pertes de prosodie ou intonation inappropriée.

Des thérapies comme l’entraînement vocal de Lee Silverman, une thérapie du langage ou la musicothérapie peuvent aider au traitement de ces symptômes, particulièrement ceux liés au volume de la voix.

Thérapies alternatives

• Acupuncture: l’une des plus utilisées, bien qu’elle ne soit pas soutenue par des preuves scientifiques suffisantes. Les symptômes qu’elle traite sont principalement psychologiques, comme l’anxiété.
   
• Tai-chi: les différents exercices inclus dans cette discipline aident à améliorer la force musculaire, la flexibilité, l’équilibre et la stabilité, réduisant les chutes.
   
• Alimentation: il existe des aliments ou des composants alimentaires qui pourraient avoir des effets positifs chez les patients atteints de Parkinson. Les fèves ou les petits pois semblent provoquer des améliorations en raison de leur contenu en lévodopa. D’autre part, la vitamine C favorise l’absorption de ce principe actif.
   
• ostéopathie: bien que pour le moment peu soutenue par la science, des techniques comme la méthode d’Alexander ont montré des effets positifs sur les personnes atteintes de Parkinson. Cette méthode vise à « rééduquer » le corps sur le plan psychophysique afin d’améliorer la performance, la coordination et la perception sensorielle.
   

Conseils pour améliorer la qualité de vie du malade

Pour améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de Parkinson, il faut prendre en compte quelques éléments de base qui peuvent faciliter des actes quotidiens tels que s’habiller, manger ou se laver.

• Prévention des chutes : le manque de contrôle musculaire et l’ostéoporose, qui touchent les patients plus âgés, peuvent favoriser les chutes et les fractures. Pour éviter les accidents, il convient d’éliminer tous les objets susceptibles de faire trébucher le malade, y compris les tapis qui se froissent ou les marches reliant les pièces. Il est également recommandé d’installer des barres d’appui sur les murs près des poignées des portes. Cela offre au malade une sécurité en s’aidant de la barre murale lorsqu’il ouvre la porte.
   
• Pendant les repas : une action aussi banale que de manger peut devenir un cauchemar pour un Parkinsonien, car amener la nourriture à la bouche et l’avaler peut prendre bien plus de temps que d’habitude. À cela s’ajoute la manipulation des couverts et les difficultés pour mâcher certains aliments comme la viande ou certains légumes. Pour faciliter la tâche, on peut couper les aliments du patient, les cuire, les écraser en purée et fournir des ustensiles ou outils qui, bien que peu conventionnels, permettent de manipuler les aliments en toute sécurité.
   
• Les vêtements : les boutons posent un grand obstacle lors de l’habillement, il est donc conseillé de les remplacer par des fermetures éclair. Pour éviter les problèmes que posent les lacets des chaussures, on peut utiliser des chaussures à lacets élastiques qui tiennent bien le pied et se retirent facilement.
   
• Dans la salle de bains : on peut installer des sièges hauts devant les toilettes et le lavabo, ainsi que des barres d’appui sur les murs. Il est également recommandé de surélever le mobilier de la salle de bains afin que le malade puisse y accéder et maintenir son équilibre sans devoir faire d’importants efforts musculaires.
   
• Parkinsonisme : le parkinsonisme est une situation clinique caractérisée par la rigidité, le tremblement, l’instabilité posturale et la bradykinésie. Les principales causes du parkinsonisme sont la maladie de Parkinson, la dégénérescence neuroloïque et les syndromes irréversibles provoqués par les drogues ou les toxines.

La maladie de Parkinson affecte autant les hommes que les femmes et toutes les origines ethniques. Son développement est lié à l’âge : elle apparaît généralement à partir de 50 ans, et l’âge moyen d’apparition des symptômes se situe autour de 60 ans. Cependant, ces dernières années ont vu une augmentation considérable des cas de Parkinson précoce et on estime qu’environ 10 pour cent des patients ont moins de 40 ans.

Histoire

Les symptômes de la Parkinson ont été décrits au fil de l’histoire par différentes personnalités, même si ce n’était pas toujours sous ce nom. Les premiers indices concernant la maladie apparaissent vers le v. 2500 av. J.-C., dans des textes ayurvédiques indiens où figurent des symptômes de tremblement et de paralysie. Des références à ces symptômes apparaissent ensuite entre 1350 et 1200 av. J.-C. dans des papyrus égyptiens; dans la Bible, avec des mentions dans différents passages; ou dans les écrits de Galien des IIe et IIIe siècles apr. J.-C., qui distinguait déjà différents types de tremblements ou d’altérations de la marche.

La première description clinique de la maladie n’arrive au XIXe siècle et est proposée par le chirurgien britannique James Parkinson en 1817. Parkinson réalisa un mémoire dans lequel il réunit tous les symptômes de la maladie en se basant sur des essais médicaux du XVe siècle et sur son expérience personnelle. Bien que ce texte ne mentionnait pas plusieurs des symptômes qui y seront associés par la suite, il marqua une avancée dans la connaissance de la pathologie ainsi que dans les publications médicales sur la neurologie. Au cours du XIXe siècle, des médecins reconnus comme Trousseau, Charcot ou Brissaud élargirent le travail de Parkinson.

Au XXe siècle, la maladie a également été étudiée, avec en point d’orgue les travaux d’Arvid Carlsson, qui découvrit les effets de la dopamine et son rôle dans la maladie.

Pronostic

Étant donné les différences entre les patients atteints de Parkinson, il est difficile de déterminer un pronostic général de survie à la maladie. Comme il s’agit d’une maladie qui affecte majoritairement les personnes âgées, les risques de décès sont souvent liés à d’autres causes.

Épidémiologie

La Parkinson est le trouble neurodégénératif le plus fréquent après Alzheimer.

Selon la SEN, il existerait actuellement entre 120 000 et 150 000 cas de Parkinson en Espagne, avec une augmentation estimée d’environ 10 000 nouveaux cas par an. Cette hausse s’explique par le vieillissement de la population, la majorité des personnes touchées ayant entre 60 et 70 ans. En Espagne, environ 2 pour cent de la population de plus de 65 ans est atteint de Parkinson, et environ 15 pour cent des patients atteints de Parkinson ont moins de 45 ans.

Vieillissement

En Espagne, et selon les données de la Société Espagnole de Neurologie (SEN), environ 150 000 personnes souffrent de cette maladie.

 

Le vieillissement est le principal facteur de risque de développer la maladie et son incidence et sa prévalence augmentent fortement à partir du cinquième decade de vie, touchant jusqu’à 2% des plus de 65 ans et 4% des plus de 80 ans.

Pour cette raison, il s’agit d’une maladie qui survient plus fréquemment dans les pays à espérance de vie élevée et l’une des affections neurologiques ayant connu la plus forte croissance mondiale, tant en raison de l’augmentation de l’espérance de vie que des progrès diagnostiques et thérapeutiques rendus possibles par cette maladie. C’est pourquoi la SEN estime qu’en Espagne, le nombre de personnes atteintes pourrait tripler au cours des 30 prochaines années.

Bibliographie

Société Espagnole de Neurologie.