Maladie de Kawasaki

La maladie de Kawasaki est une vasculite, c’est-à-dire une inflammation généralisée des vaisseaux sanguins, qui touche principalement les artères moyennes à l’échelle de l’organisme. Elle survient le plus souvent chez les enfants de moins de 5 ans et peut être potentiellement grave en raison des complications cardiaques qu’elle peut engendrer. Environ 85 % des cas se produisent chez des enfants de moins de 5 ans, avec une incidence maximale entre 18 et 24 mois. Chez l’adulte, elle demeure extrêmement rare.

Ces dernières années, il a été beaucoup question de cette maladie en raison de sa possible relation avec la Covid-19, mais le lien entre le nouveau coronavirus (SARS-CoV-2) et les symptômes similaires à ceux de la maladie de Kawasaki décrits chez certains enfants dans plusieurs pays, y compris l’Espagne, n’est pas encore établi.

Incidence

La maladie a été décrite en 1967 par le pédiatre japonais Tomisaku Kawasaki, qui a évalué 50 enfants. Bien qu’il s’agisse d’une maladie rare (265 cas pour 100 000 enfants au Japon, la région du globe où le plus grand nombre de cas est enregistré), elle constitue la première cause de cardiopathie acquise chez les jeunes dans les pays développés. Elle touche davantage les garçons que les filles.

En Espagne, selon Constancio Medrano, coordonnateur de l’« Área del Corazón Infantil » du Hospital General Universitario Gregorio Marañón (Madrid) et président de la Société Espagnole de Cardiologie Pédiatrique et Cardiopathies Congénitales (Secpcc), « on estime l’incidence chez les enfants de moins de 5 ans à environ 8 pour 100 000 ».

On ignore la cause exacte de cette maladie, mais les données cliniques et épidémiologiques disponibles suggèrent qu’elle pourrait avoir une origine infectieuse. On suppose qu’il pourrait exister un élément génétique qui prédispose à développer une réaction immunitaire excessive après l’infection par un agent, potentiellement un virus.

Il n’existe pas d’agent infectieux unique identifié ; la maladie de Kawasaki a été associée au virus d’Epstein-Barr, au rotavirus, à des coronavirus, à d’autres virus, à certaines bactéries… Pour l’instant, les preuves scientifiques ne permettent pas d’établir un lien certain avec l’un ou l’autre.

On a observé une fréquence plus élevée en hiver-printemps, parfois sous forme de flambées dans certaines zones.

Voici les manifestations les plus caractéristiques de la maladie de Kawasaki (toutes ne sont pas nécessairement présentes et certaines sont plus fréquentes que d’autres) :

• La fièvre, généralement élevée (pouvant atteindre 40 °C ou plus), qui dure habituellement plus de 5 jours.
   
• Des manifestations cutanées, telles que érythème (rougeur de la peau) ou exanthème (un type d’éruption cutanée).
   
• Nœuds lymphatiques enflés dans le cou.
   
• Injection conjuntivale bilatérale (yeux rouges).
   
• Inflammation de la gorge et de la langue.
   
• Desquamation des doigts de la main et du pied.
   
• Douleurs abdominales.
   
• Douleurs articulaires.
   
• Dans certains cas, une inflammation du muscle cardiaque (myocardite ou péricardite) peut s’associer.
   
• La complication la plus caractéristique est la dilatation des artères coronaires, qui survient dans environ 40 % des cas. Chez 20 % des patients, ces dilatations prennent la forme d’anévrismes. Si elles persistent, elles peuvent obstruer les artères coronaires avec le temps, augmentant le risque d’infarctus du myocarde.
   
• Irritabilité.
   
• Manifestations gastro-intestinales : diarrhée, vomissements.
   
• Icterice.
   
• Hépatomégalie (augmentation anormale de la taille du foie).

Signes d’alarme

Dámaris Redondo, pédiatre de l’Hôpital de Don Benito Villanueva (Badajoz), souligne les principaux signes qui peuvent alerter les parents et indiquer que leur enfant pourrait souffrir de cette maladie : « il faut envisager la maladie de Kawasaki devant une éruption fébrile non attribuée (qui ne correspond pas à des infections comme la varicelle ou la rougeole), une irritabilité, une altération de l’état général et une conjonctivite. On peut aussi penser à un exanthème fébrile changeant, ainsi qu’à une érythème intense dans la zone du préalable hygiénique, c’est-à-dire dans la zone du change, lorsque la fièvre est présente.

Étant donné que la cause demeure inconnue, aucune mesure préventive connue n’existe pour cette maladie.

Il n’existe pas de tests diagnostiques spécifiques pour la maladie de Kawasaki, mais des critères diagnostiques ont été élaborés, qui s’appuient, outre l’exclusion d’autres affections présentant une clinique similaire, sur la présence d’une fièvre d’une durée d’au moins 5 jours et d’au moins 4 des critères cliniques suivants :

1. Changements au niveau des mains et des pieds : d’abord érythème des paumes et des plantes et œdème des mains et des pieds. Plus tard (environ deux semaines), desquamation des doigts des mains et des pieds.
    
2. Éruption cutanée polymorphe (rash cutané).
3. Conjonctivite bilatérale avec rougeur des deux yeux.
4. Changements des lèvres et de la muqueuse orale : lèvres fissurées et rouges, lésions sur la langue, hyperémie (rougeur) de la gorge.
5. Adenopathie cervicale (inflammation des ganglions du cou).

Bien qu’il n’existe pas de tests sanguins spécifiques, on réalise généralement des examens complémentaires pour aider au diagnostic, parmi lesquels figurent les suivants :

• Analyse de sang.
   
• Analyse d’urine.
   
• Échocardiographie.
   
• Analyse du liquide céphalo-rachidien.

Le traitement initial de la maladie de Kawasaki repose sur l’administration d’aspirine et d’immunoglobulines intraveineuses (transfusion d’anticorps, composants du sang qui nous protègent des infections et de certaines maladies).

Un traitement adapté réduit le risque de dommages aux artères coronaires s’il est administré dans les premiers 10 jours de la maladie.

Les patients qui développent des anévrismes multiples gigantesques peuvent nécessiter une anticoagulation.

Les corticoïdes, qui constituent le traitement le plus indiqué pour d’autres vascularites, sont utilisés de manière beaucoup plus limitée chez les enfants atteints de Kawasaki.

Certains patients ne répondent pas bien au traitement par immunoglobulines et aspirine, et se voient administrer d’autres médicaments.

Pronostic

La très grande majorité des enfants se rétablissent de cette maladie sans présenter de problèmes graves et peuvent mener une vie normale. « Les cas nécessitant une admission en réanimation restent exceptionnels et la mortalité est extrêmement faible », précise Medrano.

Les enfants présentant des dilatations des artères coronaires et des anévrismes font l’objet d’un suivi par cardiologie pendant des mois, voire des années, jusqu’à la résolution du problème. Chez les enfants sans complication, le suivi dure un an et, s’il n’y a rien à signaler, ils peuvent être autorisés à être radiés du suivi.

Certaines personnes ne répondent pas aux critères diagnostiques et, parfois, le diagnostic se fonde sur les lésions des artères coronaires observées lors des échocardiographies. C’est ce qu’on appelle Kawasaki incomplet. D’autres cas présentent une présentation clinique atypique, avec atteintes rénales, abdomen aigu (symptômes abdominaux sévères)… et relèvent du Kawasaki atypique.