Maladie de Creutzfeldt-Jakob (vaches folles)

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) est une forme d’encéphalopathie spongiforme qui peut apparaître spontanément ou sur une base héréditaire et dont l’incidence est d’environ un cas pour un million d’habitants. La maladie des bovins souffrant d’« abattage » et l’affection humaine provoquée par la consommation de leur chair appartiennent au groupe des encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST). Ces pathologies résultent de l’action d’une protéine prion dont la conformation est altérée.

La protéine prion est naturellement présente chez les mammifères. L’encéphalopathie spongiforme survient lorsque la configuration normale de cette protéine prion se modifie. La protéine prion altérée (PrPsc) agit sur les protéines prion normales (PrP) et les pousse à adopter à leur tour une conformation erronée. Peu à peu, des malformations apparaissent dans les neurones du cerveau. Le prion altéré provoque la formation de « trous » dans les neurones. Vu au microscope, le tissu cérébral acquiert l’apparence d’une éponge. Et c’est cette particularité qui donne son nom aux encéphalopathies spongiformes.

Les premiers signes comprennent une humeur sombre, des idées délirantes et des hallucinations. Puis surviennent l’ataxie (raideur des membres et perte du contrôle des mouvements). La maladie évolue vers une démence et les personnes atteintes décèdent généralement environ un an après l’apparition des premiers symptômes.

Les garanties de sécurité des aliments suivants dépendent des ingrédients utilisés :

• Dés de viande reconstituée.
• Plats précuits à base de dérivés carnés (comme les cannellonis).
• Saucisses non cuites (chorizos, morcillas).
• Gelatines culinaires.
• Pots pour bébés à la viande.
• Saucisses frankfurter.

Même lorsque la viande de bœuf est cuite, le risque ne disparaît pas, car l’agent infectieux, le prion, résiste fortement à la chaleur.

La maladie des bovins fous est l’une des encéphalopathies transmissibles, mais ce groupe comprend également la tremblante chez les ovins (scrapie) et la maladie de Creutzfeldt-Jakob chez l’homme. L’une des formes de l’ECJ est dite iatrogène et se manifeste lors de l’emploi d’instruments chirurgicaux sur les tissus cérébraux. Bien que quelques cas aient été décrits, la transmission iatrogène reste très rare. D’autres formes d’encéphalopathies spongiformes qui touchent l’homme incluent le kuru et le syndrome familial grave d’insomnie (GSS). Le kuru est apparu dans certaines tribus de Papouasie-Nouvelle-Guinée pratiquant des rites cannibales, mais il a presque totalement disparu. Quant à l’insomnie familiale grave et au syndrome de Gerstmann-Straüssler-Scheinker (GSS), ce sont des maladies génétiques extrêmement rares touchant quelques familles dans le monde. La nouvelle variante de l’ECJ est associée à la consommation de viande bovine contaminée par l’encéphalopathie spongiforme bovine. Cette variante se manifeste plus rapidement que la forme classique, environ neuf mois à trois ans après l’infection; l’ECJ classique apparaît en général vers la sixième ou la septième décennie de vie.

C’est une maladie sans remède.

Le mécanisme de contagion n’est pas encore clairement établi, mais l’ingestion de matériel provenant de bovins atteints par la maladie des vaches folles (encéphalopathie spongiforme bovine, EEB) semble être une voie de transmission. On a aussi détecté, chez les victimes de la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, des caractéristiques génétiques communes, ce qui pointe vers la nécessité d’une certaine prédisposition génétique. L’ECJ s’est transmise par l’administration d’hormones de croissance issues de cadavres, utilisées pour traiter des affections comme l’hypophyse humaine (nanisme). Ces hormones sont aujourd’hui interdites.

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