Lupus : symptômes, causes et traitements

Le lupus érythémateux systémique est une maladie rhumatismale systémique et chronique, c’est-à-dire, pouvant affecter de nombreux organes et/ou systèmes : les articulations, les muscles, la peau, le rein, le poumon, le cœur…, bien que près de la moitié des patients présentent une atteinte essentiellement cutanée et articulaire.

Une des caractéristiques de cette pathologie est qu’il s’agit d’une maladie très hétérogène. Il est difficile de trouver deux patients présentant les mêmes symptômes et les mêmes patrons de la maladie. Cela complique souvent le diagnostic.

L’évolution de la maladie se déroule par des phases de poussée et d’autres où les effets s’atténuent. De plus, il existe des lupus très graves et d’autres moins graves, tels que ceux qui se manifestent et se limitent à des atteintes cutanées.

De manière générale, lorsqu’une personne est diagnostiquée avec le lupus, les cellules du système immunitaire attaquent les propres cellules de l’organisme, provoquant inflammation et dommages tissulaires. Le lupus agit en produisant des anticorps qui surstimulent les lymphocytes B (les cellules qui produisent les anticorps).

Cette pathologie touche principalement les femmes en âge de procréer (entre 20 et 40 ans). Des cas ont également été décrits chez des enfants et des personnes âgées.

Le lupus érythémateux systémique touche environ 75 000 personnes en Espagne, selon les données de la Société Espagnole de Rhumatologie (SER). Dans les dernières années, on a détecté une augmentation de la fréquence et les spécialistes l’attribuent à une meilleure survie des patients, ainsi qu’à une meilleure connaissance de la maladie et des techniques de laboratoire qui permettent de dépister les cas les plus légers et précoces.

La cause du lupus érythémateux demeure inconnue. Cependant, étant donné qu’il s’agit d’une maladie auto-immune, plusieurs facteurs sont connus et peuvent influencer et provoquer la pathologie. Selon la Société Espagnole de Rhumatologie, il est probable que l’agent déclencheur soit un virus, mais il faut l’association d’autres facteurs pour que la maladie apparaisse.

D’autres causes envisagées ont trait à la génétique. Il a été démontré chez des jumeaux que si l’un d’eux est atteint, le lupus tend à apparaître plus fréquemment chez l’autre frère. Cependant, on ignore encore quels gènes précis sont responsables.

Les facteurs environnementaux pourraient également influencer cette pathologie. On considère que, par exemple, l’exposition à la lumière du soleil pourrait être un facteur aggravant. Beaucoup d’individus atteints de lupus présentent une photosensibilité aux rayons ultraviolets. Certains médicaments peuvent également déclencher une poussée de cette pathologie.

Par ailleurs, les hormones, en particulier les œstrogènes féminins, pourraient être impliquées dans la maladie. En réalité, le lupus est une maladie bien plus fréquente chez les femmes que chez les hommes: un cas chez l’homme pour neuf femmes.

Étant donné qu’il s’agit d’une maladie multisystémique, elle affecte plusieurs organes. D’une part, elle présente des symptômes généraux: fatigue, perte de poids inexplicable, fièvre prolongée qui ne doit pas être due à un processus infectieux et altérations de la température.

La fièvre est un symptôme très important car elle peut être due à la maladie elle-même ou à une infection qui coexiste avec le lupus. Il est crucial de déterminer la source pour un traitement approprié.

On peut regrouper les symptômes en:

Symptômes articulaires et musculaires

Ils figurent parmi les manifestations cliniques les plus fréquentes. Environ 90 pour cent des patients atteints de lupus souffrent de douleur et d’inflammation des articulations (arthrite) dans les mains, les poignets, les coudes, les genoux et les pieds, avec une plus grande fréquence. Il peut également y avoir une raideur articulaire au réveil. L’arthrite peut être migratoire ou épisodique.

Ces symptômes apparaissent généralement au début de la maladie et au cours de son évolution.

Symptômes dermatologiques

La lésion la plus connue, bien qu’elle ne soit pas la plus fréquente, est ce que l’on appelle l »érythème en ailes de papillon », qui consiste en un rougeur et une éruption cutanée sur le visage, sur les pommettes et le nez. Ces symptômes apparaissent chez environ 80 pour cent des patients et beaucoup d’entre eux empirent avec l’exposition au soleil.

Il est également fréquent d’observer une chute de cheveux lorsque la maladie est active. Par ailleurs, les malades de lupus présentent une hypersensibilité aux rayons ultraviolets. Si l’exposition se fait sans protection, la maladie peut se réactiver.

Symptômes cardiaques et pulmonaires

Environ 25 pour cent des patients peuvent présenter des affections liées au cœur. Cela s’explique par l’inflammation du revêtement qui entoure le cœur (péricarde). Cette inflammation se produit aussi sur les membranes qui enveloppent les poumons (plèvre), bien que l’incidence augmente jusqu’à 50 pour cent des cas. En conséquence, péricardite et pleurite peuvent se manifester. Les deux ont des symptômes similaires: douleur thoracique et fièvre. Dans d’autres cas, le lupus peut affecter les poumons ou les valves du cœur, provoquant une insuffisance cardiorespiratoire.

Symptômes rénaux

Le lupus affecte les deux reins simultanément. La lésion la plus fréquente est l’inflammation (néphrite), qui peut parfois empêcher le rein d’éliminer correctement les déchets et ceux-ci s’accumulent dans le sang. En raison de cette inflammation, le rein peut être incapable d’absorber et retenir les protéines. Elles s’éliminent alors dans l’urine et provoquent un gonflement du visage et des jambes. Ces atteintes peuvent survenir jusqu’à 45 pour cent des patients.

Symptômes neurologiques

Ils sont les plus variés et graves. Les patients atteints de lupus peuvent présenter des troubles psychiatriques, des céphalées, des états confusionnels, une atteinte des nerfs périphériques et des convulsions, entre autres.

Ils se manifestent par des maux de tête, des dépressions ou des états d’hyperactivité. Ce sont des manifestations très fréquentes dans la population générale et peuvent résulter d’une inflammation cérébrale due au lupus ou d’autres circonstances. De plus, il est possible que la dépression ne soit pas déclenchée par la maladie, mais parce que le patient apprend qu’il est confronté à cette pathologie d’origine inconnue et qui peut affecter de nombreux organes du corps.

Symptômes de l’appareil digestif

Ceux-ci sont les moins fréquents mais peuvent inclure des vomissements, diarrhée, pancréatite, altérations hépatiques, péritonite, etc.

Syptômes hématologiques

Dans le lupus, on peut observer une diminution du nombre de tous les types de cellules sanguines. Ainsi, la leucopénie (baisse des globules blancs) peut être très fréquente. L’Anémie apparaît également fréquemment au cours de la maladie.

L’ignorance des causes exactes du lupus empêche l’adoption de mesures pour prévenir l’apparition de la maladie, mais celles qui en souffrent déjà peuvent éviter ou, au moins, réduire l’apparition des poussées grâce à un mode de vie sain, qui comprend une alimentation équilibrée, une protection élevée contre les rayons solaires et ne pas fumer.

Il existe divers types de lupus :

• Lupus érythémateux systémique : touche différentes parties du corps sous forme de poussées.
   
• Lupus discoïde ou cutané : provoque des éruptions ou lésions cutanées, généralement après exposition à la radiation solaire.
   
• Lupus induit par les médicaments : est similaire au lupus érythémateux systémique, mais est déclenché par une réaction à certains médicaments.
   
• Lupus néonatal : est une maladie rare du nouveau-né qui se produit lorsque le bébé reçoit les anticorps de sa mère atteinte de lupus érythémateux systémique. Les symptômes ont tendance à disparaître autour de six mois, à l’exception des manifestations cardiaques.

Tout comme d’autres maladies rhumatologiques, le lupus ne dispose d’aucun examen diagnostic complémentaire définitif et pouvant déterminer la maladie. Le diagnostic se fonde donc principalement sur les symptômes, les constatations cliniques et les tests analytiques.

Afin d’homogénéiser les critères, une liste de onze manifestations cliniques et résultats analytiques a été établie il y a quelques années par consensus international, appelés critères diagnostiques. Les patients qui présentent au moins quatre de ces critères, sans qu’ils soient dus à d’autres causes explicables, pourraient être diagnostiqués avec un lupus avec certitude.

Le traitement de la maladie ne dépend pas d’une seule thérapie. Il diffère fortement selon l’organe touché. Les corticoïdes sont considérés comme le traitement de base, car tous les patients les nécessitent à un moment ou à un autre.

Pour des manifestations mineures telles que l’arthrite, la pleuro-péricardite ou les atteintes cutanées, on utilise généralement des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) associés à des corticoïdes.

Si les organes endommagés sont le poumon, le cœur, le système nerveux central ou le rein, le traitement doit être bien plus agressif et repose sur des corticoïdes à doses très élevées et complété par des traitements immunosuppresseurs.

Si la maladie présente des symptômes tels que fièvre, fatigue ou atteintes cutanées, le traitement sera moins agressif et impliquera des corticoïdes locaux et/ou des antipaludiques. En plus du paludisme, les antipaludéens sont utilisés dans le lupus pour traiter l’arthrite, certaines lésions cutanées et lorsque des symptômes pleuraux et péricardiques sont présents.

Ces dernières années, un nouveau médicament biologique, le belimumab, a été introduit pour contrôler certaines manifestations de cette maladie.

L’ alimentation doit être complète, saine et équilibrée. Aucun aliment n’est nuisible pour le patient.

Par ailleurs, lorsque la maladie affecte le rein et surtout lorsque l’hypertension artérielle est présente, les patients doivent savoir qu’il n’est pas recommandé de consommer des aliments salés ou épicés.

Selon les caractéristiques individuelles, on recommande souvent aux patients lupiques d’accentuer la protection contre l’exposition solaire, en particulier ceux qui présentent des troubles cutanés, de prendre des précautions face aux infections, d’être à jour avec des vaccinations spécifiques, ainsi que des soins spéciaux pendant la grossesse.

Lupus et grossesse

Il y a quelques années, la grossesse était contre-indiquée chez les femmes atteintes de la maladie. Cependant, ces dernières années, le traitement s’est amélioré et les risques sont moindres. Les seules contre-indications formelles à la grossesse sont lorsque le lupus est actif, s’il existe des complications de la maladie (néphrite) ou si l’on prend des médicaments potentiellement nocifs pour le fœtus.

De plus, la femme enceinte atteinte de lupus présente un risque plus élevé de faire une fausse couche ou un accouchement prématuré. Les enfants naissent généralement en bonne santé. Cependant, dans les premiers mois de vie, ils peuvent présenter des lésions cutanées, mais celles-ci disparaissent avec le temps.

Pronostic

Le lupus présente une variabilité clinique très importante et le pronostic variera selon la gravité de la maladie.

De manière générale, au cours des dernières décennies, le pronostic s’est beaucoup amélioré car il y a 40 ou 50 ans la survie était estimée autour de 50 pour cent et aujourd’hui elle peut être équivalente à celle de la population générale.

Cependant, les études montrent que la qualité de vie de ces patients est bien pire en raison de la chronicité de la pathologie, de la persistance des manifestations ou de la nécessité d’un traitement sur le long terme.

Qualité de vie du patient

Étant donné qu’il s’agit d’une maladie chronique, les patients devront maintenir une discipline quant au suivi médical, aux visites chez le rhumatologue et aux recommandations qui leur seront faites.

De plus, les traitements seront de longue durée, ce qui affectera également leur vie et devra être constant. Cela est très important, surtout parce que la maladie touche principalement des femmes jeunes.

D’autre part, les traitements peuvent affecter l’image corporelle et cela peut avoir un grand impact sur eux et augmenter les effets de la maladie.

Malgré tout ce qui précède, aujourd’hui, la plupart des patients sont capables de mener une vie normale.