Inés Moreno (@latraumatologageek) sur la future donation cérébrale de Bruce Willis : « Le piège de cette maladie, c’est qu’elle commence par pirater la personnalité »

Il existe plusieurs types de démence. La plus connue probablement est la maladie d’Alzheimer, mais il y en a beaucoup d’autres : la démence à corps de Lewy, la démence vasculaire et la démence frontotemporale, entre autres. Précisément, la démence frontotemporale est la maladie qui a amené Bruce Willis à quitter le métier en 2022.

La démence frontotemporale est la principale cause de démence chez les personnes de moins de 65 ans, selon Silvia Gil, membre du Groupe d’Étude sur le Comportement et les Démences de la SEN. En ce qui concerne la population générale, elle est la troisième cause la plus fréquente de démence neurodégénérative, après la maladie d’Alzheimer et la démence à corps de Lewy. « En Espagne, on estime que la démence frontotemporale touche environ 0,2 à 0,3 % de la population âgée de plus de 65 ans », ajoute Javier Camiña, membre du conseil de la Société espagnole de neurologie.

Don de cerveaux malades… et sains

La famille de Bruce Willis a annoncé qu’elle ferait don du cerveau de l’acteur à la science pour étude. « Bruce souffre de démence frontotemporale. Une maladie qui empoisonne d’abord qui tu es, puis ce que tu te rappelles. La personne disparaît peu à peu, et pour ceux qui nous entourent, il ne reste qu’une circonférence corticale vide. Un écho de qui il était », explique sur les réseaux sociaux Inés Moreno Sánchez, connue sous le nom d’@latraumatologageek.

L’objectif de ce don est précisément de comprendre ce qui se passe dans le cerveau. En Espagne, le Centre de Recherche sur les Maladies Neurologiques (CIEN)/Fondation Reina Sofía dispose d’une banque de tissus cérébraux. Le but de cette banque est que des personnes atteintes de maladies psychiatriques, neurologiques ou même en bonne santé fassent don de leur cerveau à la science afin de pouvoir étudier cet organe si important qui régule toutes les fonctions du corps et qui fait de nous ce que nous sommes.

Sur l’importance du don, @latraumatologageek explique à CuídatePlus : « Pour comprendre ce qui se passe dans un cerveau, il faut l’ouvrir. Une IRM n’est qu’une photo floue. La chair, les protéines mal repliées, les neurones grillés, ne se voient qu’au microscope. Attention : les cerveaux sains valent leur pesant d’or. Si je n’ai pas à côté un cerveau sain, comment saurai-je ce qui est différent chez le malade ? »

Moreno souligne que chaque cerveau donné est une lettre d’amour écrite pour ceux qui viendront après. En effet, étudier ce qui se passe dans un cerveau qui tombe malade aidera non pas les personnes qui en souffrent aujourd’hui, mais celles qui « naîtront dans vingt ans ». Cela donnera au médecin du futur des outils pour qu’il n’ait plus à dire que « ya no hay tratamiento ».

Symptômes de la démence frontotemporale

Selon la Fondation Pasqual Maragall, la démence frontotemporale est le reflet d’un processus de neurodégénérescence entraînant l’atrophie des lobes frontaux et temporaux. Les symptômes varient selon la région cérébrale touchée.

Selon Moreno, « le piège de cette maladie est qu’elle ne commence pas par effacer la mémoire. Elle commence par pirater la personnalité. Le patient perd le filtre, fait des actes qui autrefois l’effrayaient ou devient complètement apathique. Et comme la mémoire résiste au début, on le diagnostique tardivement: qu’il s’agisse de dépression, d’une perte de contrôle… C’est pourquoi elle détruit tant les familles ».

Selon Gil, il existe deux types de manifestations dans la démence frontotemporale :

• Affection du langage : la démence frontotemporale peut provoquer des troubles de la communication, notamment du langage et de la parole. Le discours devient alors plus haché, plus lent ou comportant des difficultés à trouver les mots ou à comprendre leur signification.
• Affection du comportement : « Les personnes ont des difficultés à réguler leur conduite sociale, leur hygiène personnelle; elles deviennent plus impulsives, irritables et cognitivement inflexibles », indique Gil.

(Foto: Cordon Press)

Démence frontotemporale ou maladie de Pick

Selon @latraumatologageek, vers 1892, un psychiatre tchèque travaillant à Prague eut un patient au comportement étrange et qui parlait avec difficulté. Lorsqu’il mourut et que l’autopsie fut pratiquée, on réalisa un lobe temporal ridé comme un raisin sec. Il publia le cas et… on lui fit peu d’attention. Il fallut attendre 30 ans pour que un paire de pathologistes allemands – et plusieurs autres cas – lui donnent raison et le nomment maladie de Pick (notre démence frontotemporale actuelle).

Aujourd’hui, cette maladie demeure sans traitement. On ne traite que les symptômes car rien ne peut modifier le cours de la maladie. « On peut utiliser des médicaments pour traiter les symptômes associés, notamment ceux liés au comportement – antidépresseurs et, seulement dans les cas d’agressivité, des antipsychotiques – », souligne Camiña. Pour l’aphasie primaire progressive, qui peut apparaître lorsque le langage est touché, il est recommandé, selon le neurologue, le recours à l’orthophonie et à la thérapie du langage afin d’améliorer la capacité lexicale des patients et de maintenir ou préserver les capacités linguistiques et de communication.