
Qu’est-ce que c’est
Le cancer des voies biliaires, appelé cholangiocarcinome, survient lorsqu’un accroissement des cellules tumorales malignes apparaît et qu’il envahit ainsi les tissus sains des conduits qui transportent la bile du foie vers l’intestin grêle et le duodénum.
Il s’agit de tumeurs assez rares, puisqu’elles représentent environ 1 % des pathologies chirurgicales des voies biliaires et moins de 0,5 % des tumeurs globalement, selon l’Association espagnole contre le cancer (AECC). De même, cette affection est moins fréquente chez les femmes que chez les hommes et elle se manifeste généralement autour de 60 ans et plus.
Causes
Étant donné la rareté de la maladie, les causes exactes de ce type de cancer restent inconnues et la diversité des tumeurs complique aussi leur compréhension, car elles peuvent apparaître n’importe où le long du trajet des conduits biliaires. Néanmoins, les personnes présentant les risques suivants voient leur probabilité de développer la maladie augmenter :
- Kystes cholédoques (au niveau des voies biliaires).
- Inflammation biliaire et hépatique chronique.
- Antécédents d’infection par des parasites hépatiques (trematodes).
- Cholangite sclérosante primitive.
- Colite ulcéreuse.
- Calcification de la vésicule biliaire.
- Polypes vésiculaires. Certains travaux recommandent une cholécystectomie en raison du risque de malignité.
En outre, selon la Société espagnole d’oncologie médicale (SEOM), certaines études ont mis en relation la présence de calculs dans la vésicule biliaire (colelithiase) avec le développement du tumour. On a également lié le cancer à la taille du calcul.
Symptômes
Les signes les plus fréquents du cholangiocarcinome (CCA) sont les suivants :
- Ictère (coloration jaunâtre de la peau), dû à la perturbation de l’évacuation de la bile hors du foie, moins fréquent dans le cas des tumeurs de la vésicule biliaire.
- Fièvre et frissons.
- Selles de couleur argileuse et urine sombre.
- Prurit (démangeaisons généralisées sur tout le corps).
- Douleur abdominale.
- Perte d’appétit et perte de poids, des symptômes qui apparaissent plus fréquemment lorsque le cancer touche la vésicule biliaire, du fait de sa plus grande agressivité.
Prévention
À ce jour, aucune méthode préventive efficace n’est connue pour la plupart des cancers de la vésicule biliaire, car de nombreux facteurs de risque ( sexe, âge, groupe ethnique, anomalies des voies biliaires) ne dépendent pas directement de nous. Cependant, l’American Cancer Society recommande, aussi bien pour ce type de cancer que pour d’autres, de maintenir une alimentation saine et un poids équilibré, en insistant sur les fruits et légumes.
D’autre part, compte tenu du risque lié aux calculs biliaires, enlever la vésicule biliaire pourrait constituer une mesure préventive contre ce type de cancers. Toutefois, la plupart des médecins ne le recommandent pas sauf si les calculs provoquent des symptômes ou d’autres problèmes. En effet, les complications potentielles et les risques ne compensent pas les bénéfices potentiels, et les calculs biliaires restent relativement courants alors que le cancer de la vésicule biliaire ne l’est pas.
Types
La classification de ces tumeurs selon leur localisation se présente ainsi :
– Intra-hépatiques : situés depuis la bifurcation des voies biliaires jusqu’aux conduits intra-hépatiques des deux lobes.
– Pré-hépatiques : situés entre la bifurcation des voies biliaires et l’entrée du conduit cystique ou vésiculaire.
– Distaux extrahépatiques : établis dans le cholédoque, depuis l’entrée du conduit cystique ou vésiculaire jusqu’à l’ampoule de Vater située dans le duodénum.
Selon le type histologique, on distingue des formes papillaires et des formes adénosquameuses.
Diagnostics
Une analyse sanguine générale suffit pour déterminer s’il existe un trouble de la sécrétion de la bilirubine, ainsi que d’autres altérations du fonctionnement hépatique. Une élévation des transaminases indique également une atteinte plus marquée du tissu hépatique en raison de l’obstruction biliaire.
Autres examens susceptibles d’être réalisés :
Une tomodensitométrie (TDM) toraco-abdominale ou une échographie abdominale sont utilisées pour déterminer la présence d’un tumor de la voie biliaire et pour confirmer l’image de la tumeur, sa localisation, la possibilité d’une chirurgie et l’éventuelle présence de métastases à distance. Une résonance magnétique peut également aider au diagnostic dans cette zone.
La cholangiorysonance (ou cholangiographie par résonance) permet de mieux définir l’extension locale de la tumeur et d’évaluer si elle est opérable.
La biopsie pour ce type de tumeurs dépendra de leur localisation, qui déterminera si elle est réalisable. Si les patients peuvent être traités chirurgicalement, la biopsie préopératoire n’est pas nécessaire.
L’endoscopie et l’écholendoscopie peuvent être requises pour accéder à un prélèvement tissulaire et établir le diagnostic définitif.
Traitements
Le traitement curatif de ce type de cancer est chirurgical. Malheureusement, selon l’AECC (Association espagnole contre le cancer), entre 50 et 90 % des tumeurs de ce type se révèlent inopérables, soit parce que l’extension a envahi des structures voisines, soit parce qu’il existe déjà des métastases.
Après une chirurgie radicale d’une néoplasie des voies biliaires, certaines complications peuvent survenir, selon le SEOM (Société espagnole d’oncologie médicale) :
–Insuffisance hépatique légère ou modérée chez les patients ayant subi une résection du foie afin d’éliminer la tumeur.
–Abcès intra-abdominal en cas de complication infectieuse post-opératoire.
–Fistule biliaire.
Il existe aussi la possibilité que le tumor réapparaisse après l’opération, estimée entre 20 et 40 % selon l’AECC. Bien qu’aucune étude contrôlée ne confirme l’efficacité d’un traitement post-opératoire, si l’on envisage une thérapie adjuvante, on peut proposer une chimiothérapie pendant six mois ou une chimio-radiothérapie sur la même période, même si des associations de patients comme l’AECC ne le recommandent pas nécessairement.
Dans le cas où la tumeur est inopérable ou si le patient présente une récidive locale après une chirurgie antérieure, le traitement sera palliatif et visera à atténuer les symptômes dus à l’obstruction biliaire et à la détérioration des fonctions hépatiques.
Autres données
Pronostic
Bien qu’il s’agisse d’un cancer à croissance lente, le pronostic de ce cancer est généralement médiocre à court terme en raison de deux principaux facteurs : le diagnostic survient rarement à un stade précoce en raison de son caractère cliniquement silencieux, et aussi de la difficulté à opérer dans des zones étendues.
Il existe deux critères à remplir pour obtenir un pronostic favorable : d’une part, que la résection de la tumeur soit totale et réalisée avec des marges de résection exempts d’infiltration tumorale microscopique, et d’autre part, que les ganglions lymphatiques régionaux n’aient pas été atteints. Si ces deux conditions sont réunies, selon l’AECC, la survie à 5 ans peut atteindre jusqu’à 50 %. De plus, les formes papillaires et le fait d’être femme améliorent également le pronostic.
Le taux de survie à 5 ans, selon l’AECC, oscille entre 5 et 10 % lorsque l’on considère la maladie dans son ensemble.
À propos de l'auteur
Dr Jean-Pascal Del Bano
Médecin spécialiste en biologie clinique, cofondateur du groupe Le Guide Santé, le Dr Jean-Pascal Del Bano est le directeur de la rédaction du site Le Guide Santé. Après un parcours dans divers domaines complémentaires de la santé (laboratoire de biologie médicale, direction médicale de cliniques, centre de rééducation cardiaque), il a acquis une très bonne connaissance du monde de la santé et notamment du secteur hospitalier. Le Dr Del Bano a également été médecin responsable du traitement de données de plusieurs palmarès des hôpitaux édités dans la presse écrite et numérique.
