Sarcoïdose

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Qu’est-ce que c’est

La sarcoïdose est une maladie dont la cause est inconnue et qui se caractérise par une inflammation des ganglions lymphatiques, des poumons, du foie, des yeux, de la peau et d’autres tissus.

Dans des conditions normales, le système immunitaire protège l’organisme contre les substances étrangères ou nocives, en envoyant, par exemple, des cellules spécialisées.

Ces cellules libèrent des substances chimiques qui attirent à leur tour d’autres cellules, lesquelles tentent d’isoler et de détruire la substance qui cause les dommages. Habituellement, ce processus s’accompagne d’une inflammation qui diminue généralement après quelques jours en même temps que l’élément nuisible; cette désinflammation ne se produit pas chez les personnes atteintes de sarcoïdose, en raison d’un regroupement de cellules du système immunitaire qui forment des amas appelés granulomes dans différents organes du corps.

Développement de la maladie

En général, elle commence souvent au niveau des poumons, de la peau ou des ganglions lymphatiques, en particulier ceux de la poitrine.

Souvent, cette affection atteint ensuite les yeux et le foie et, dans une moindre mesure, le cœur et le cerveau, provoquant des complications graves.

Causes

Les causes de la sarcoïdose sont inconnues. Certains spécialistes pensent qu’un patient porteur de certains gènes pourrait être plus susceptible de développer la sarcoïdose. Les facteurs susceptibles d’aggraver la maladie incluent des infections par des bactéries ou des virus, ainsi que le contact avec de la poussière ou d’autres substances.

En ce qui concerne l’incidence, elle est plus fréquente chez les personnes afro-américaines que chez les personnes caucasiennes d’ascendance nordique. En ce qui concerne les différences entre sexes, les femmes seraient plus susceptibles que les hommes d’être touchées par cette affection.

Le début de la maladie survient habituellement entre 20 et 40 ans et est très peu fréquent chez les jeunes enfants.

Enfin, une personne ayant un proche parent consanguin atteint de sarcoïdose présente une probabilité environ cinq fois plus élevée de développer la maladie. 

Symptômes

Il est possible qu’il n’y ait pas de symptômes évidents, mais si ceux-ci apparaissent ils peuvent toucher presque n’importe quelle partie du corps ou de l’organisme.

La plupart des patients présentent des symptômes au niveau des poumons ou de la cage thoracique. Les plus fréquents sont :

  • Douleur thoracique: presque toujours dans la région postérieure du sternum.
  • Toux sèche.
  • Difficulté à respirer.
  • Toux avec sang: peu fréquente mais indique une aggravation de la maladie.

Symptômes de malaise ou de indisposition générale

  • Fatigue.
  • Fièvre.
  • Douleurs articulaires: arthralgies.
  • Perte de poids.

Symptômes cutanés

  • Chute de cheveux.
  • Ulcérations cutanées, rouges et proéminentes, qui apparaissent presque toujours au niveau inférieur des jambes.
  • Éruptions cutanées.
  • Cicatrices préexistantes qui s’enflamment.

Symptômes neurologiques

  • Maux de tête persistants.
  • Convulsions.
  • Faiblesse ou paralysie d’un côté du visage.

Symptômes oculaires

  • Sensation de brûlure.
  • Sécrétions oculaires.
  • Sécheresse oculaire.
  • Démangeaisons.
  • Douleur, ou, dans les cas les plus graves, perte de la vision.

Autres symptômes possibles

  • Sécheresse buccale.
  • Épisodes de perte de connaissance en cas de cardiopathies.
  • Écoulement nasal.
  • Gonflement dans la partie supérieure de l’abdomen ou maladie hépatique. 

Prévention

Il est impossible de prévenir la sarcoïdose, car le facteur déclenchant de la maladie reste inconnu à ce jour. Si vous avez des proches souffrant de sarcoïdose, le risque d’en développer est plus élevé et légèrement supérieur à celui de la population générale. Dans le cas de jumeaux monozygotes, il se situe entre 30 et 50 pour cent.

síntomas sarcoidosis

Types

Les formes de cette maladie se distinguent par la manière dont elles se manifestent :

  • Syndrome de Löfgren: Ensemble classique de signes et de symptômes caractéristiques de certaines personnes atteintes de sarcoïdose. Il peut provoquer fièvre, augmentation de la taille des ganglions lymphatiques, arthrite (généralement au niveau des chevilles) et érythème noueux.
     
  • Sarcoïdose de Darier-Roussy: Nœuds sous-cutanés (formation anormale généralement de forme ronde) sur le tronc et les extrémités.
     
  • Syndrome Heerfordt-Waldenström: Fièvre, hypertrophie parotidienne (la parotide est une grande glande salivaire située de chaque côté du cou sous la mandibule), uvéite antérieure et paralysie faciale.
     
  • Syndrome Mikulicz: Fièvre, augmentation de la taille des parotides, des glandes sous-oculaires, sous-maxillaires et lacrymales, uvéite antérieure et paralysie du nerf facial. 

Diagnostics

Pour déterminer si le patient souffre ou non de sarcoïdose, il faut réaliser un examen physique, ainsi qu’une et une bipsie.

Une fois cela fait, des anomalies à la radiographie thoracique sont généralement détectées dans environ 90 % des cas de sarcoïdose. Normalement, cette procédure est utilisée chez les patients qui ne présentent aucun symptôme.

Il est également possible de réaliser une spirométrie afin de vérifier s’il existe une obstruction des voies respiratoires due à l’inflammation des poumons. Il faut établir un diagnostic de sarcoïdose afin d’éliminer d’autres maladies où se forment également des granulomes, notamment certaines maladies infectieuses et la pneumoconiose.

Traitements

Les patients qui ne présentent pas de symptômes, ou qui en ont très peu, ne devraient pas recevoir de traitement. On estime qu’entre 30 et 50 pour cent des patients n’ont besoin d’aucun traitement, car l’évolution reste stable au fil du temps.

Pour diminuer les effets de cette maladie, des corticoïdes ou corticostéroïdes sont prescrits en raison de leur fort pouvoir anti-inflammatoire. Dans certaines situations, lorsque diverses stimulations se produisent, certaines cellules de l’organisme libèrent des substances qui provoquent l’inflammation et les corticoïdes aident à réduire cette libération de substances en réponse, par exemple, à des réactions allergiques ou immunitaires.

Quant aux corticostéroïdes inhalés, les spécialistes les recommandent dans :

  • Toux avec ou sans hyperréactivité bronchique.
  • Stade précoce de la maladie avec peu de symptômes pulmonaires ou altérations de la fonction pulmonaire.

Également, dans certains cas, d’autres médicaments de type immunosuppresseur peuvent être administrés, mais uniquement pour les patients les plus gravement touchés.

Autres données

  • Cette maladie chronique multisystémique d’origine inconnue touche en Espagne environ 1,36 personne sur 100 000 habitants.
  • Seuls 10 % des cas sont diagnostiqués.
  • Lors des examens médicaux effectués dans le but de dépister la maladie, il est important d’exclure les granulomes d’origine inconnue et les réactions sarcoïdiennes locales. 
     

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Fonendoscopio encima de una hoja. La sarcoïdose nécessite généralement un diagnostic différentiel global

 

À propos de l'auteur

Dr Jean-Pascal Del Bano

Médecin spécialiste en biologie clinique, cofondateur du groupe Le Guide Santé, le Dr Jean-Pascal Del Bano est le directeur de la rédaction du site Le Guide Santé. Après un parcours dans divers domaines complémentaires de la santé (laboratoire de biologie médicale, direction médicale de cliniques, centre de rééducation cardiaque), il a acquis une très bonne connaissance du monde de la santé et notamment du secteur hospitalier. Le Dr Del Bano a également été médecin responsable du traitement de données de plusieurs palmarès des hôpitaux édités dans la presse écrite et numérique.

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