Prosopagnosie (cécité faciale)

La prosopagnosie, également appelée cécité faciale, se définit comme l’incapacité à reconnaître les visages, qu’il s’agisse de personnes connues, de nouvelles rencontres ou de visages similaires. La prosopagnosie est un type d’agnosie, c’est‑à‑dire une altération de la perception qui empêche de traiter les informations sensorielles que nous recevons. 

« La prosopagnosie n’est pas une agnosie visuelle » – déclarent Jésus Porta Etessamportavice‑président, vice‑président de la Société Espagnole de Neurologie (SEN),
précisant que la prosopagnosie n’est pas une agnosie visuelle: « Pour être définie comme prosopagnosie, il faut une difficulté à reconnaître les visages. Si l’on ne les reconnait pas, par exemple, les figures ou les objets ne relèveraient pas d’une agnosie visuelle. »

Par conséquent, la prosopagnosie se concentre uniquement sur l’impossibilité de reconnaître les visages de personnes connues, inconnues ou célèbres, sans pour autant signifier que l’on ignore la personne elle‑même, mais simplement que l’on ne la reconnaît pas à travers son visage.

« Dans les cas les plus graves, la personne peut rencontrer des difficultés à se reconnaître elle‑même dans les miroirs », ajoute Joan Ferri, directeur général de Vithas NeuroRHB, le Service de neuroréhabilitation du groupe Vithas.

Selon un article sur la prosopagnosie, publié dans StatPearls, le terme prosopagnosie a été défini et documenté pour la première fois en 1947 par Joachim Bodamer, neurologue allemand, bien que ce trouble fût connu dès le XIXe siècle.

Cette pathologie cérébrale peut avoir unecause congénitale ce qui fait que les difficultés peuvent être perceptibles dès l’enfance ou même passer inaperçues si la personne parvient à développer des stratégies pour compenser ce déficit et que sa vie quotidienne se déroule sans problèmes. La prosopagnosie congénitale ou évolutive ne présente généralement aucune lésion cérébrale. 

La prosopagnosie peut aussi survenir à la suite d’un dommage cérébral acquis. Selon le vice‑président de la SEN, l’origine la plus courante est d’avoir subi un AV C de manière bilatérale ou qui affecte l’hémisphère droit du cerveau. “Cela entraîne l’incapacité à reconnaître les visages”, déclare Porta.

Elle peut aussi résulter d’un tumeur cérébrale, lorsque celle‑ci touche les zones occipitales du cerveau, ainsi que secondairement à l’apparition de la maladie d’Alzheimer, ou à la suite d’un traumatisme.

« Toute lésion qui touche les zones occipitales et pariétales peut provoquer une prosopagnosie. Qu’il s’agisse d’un traumatisme, d’un infarctus cérébral, d’une tumeur, d’un hématome ou d’une maladie neurodégénérative qui affecte ces zones », souligne Porta. 

Lorsque la prosopagnosie est secondaire à une lésion cérébrale elle ne se manifeste pas seule, mais elle s’associe à d’autres troubles comme la mémoire, l’attention…

D’autre part, une étude publiée dans The American Journal of Medical Genetics indique que de nombreux cas relèvent d’un trouble cognitif héréditaire qui est plus fréquent dans certaines familles que d’un dommage cérébral acquis.

Selon les données de la SEN, les symptômes les plus courants de la prosopagnosie sont :

• Le patient n’est pas capable de reconnaître les visages connus. Dans les cas les plus graves, il ne reconnaît pas ses proches ni son propre reflet dans le miroir.
• Il est fréquent que l’on reconnaisse les autres personnes par certaines caractéristiques du visage (sourcils, cicatrices, moustaches…), par la voix ou par la démarche.
• Distinguer les visages pose davantage de difficulté sur des images statiques, comme une photographie, qu’en situation réelle.

La prosopagnosie congénitale ne peut pas être prévenue en principe. 

Pour la prosopagnosie d’origine cérébrale acquise, en plus des autres déficits neurologiques, Porta conseille de mener une vie saine qui préserve et entretient le cerveau. À cet effet, voici les conseils à suivre :

• Faire de l’exercice régulièrement.
• Éviter le sédentarisme. 
• Maîtriser les facteurs de risque vasculaires, comme l’hypertension, le diabète et le cholestérol.
• Rester intellectuellement actif.
• Favoriser les relations sociales.
• Éviter le stress. 
• Assurer un sommeil réparateur et de qualité.
• Maintenir une régime alimentaire équilibré, privilégiant le régime méditerranéen, qui a montré des bénéfices sur la santé cérébrovasculaire.
• Ne pas fumer ni consommer d’alcool.

Le vice‑président de la SEN distingue trois types de prosopagnosie selon la zone cérébrale impliquée et qui peuvent apparaître de manière isolée ou conjointement:

• Reconnaissance des visages des proches
• Reconnaissance des visages des célébrités
• Reconnaissance des expressions faciales.

« Ainsi, nous avons des patients qui présentent une prosopagnosie pour reconnaître leurs proches ou certaines célébrités, ou qui ne reconnaissent pas les visages tels quels, ou qui ne perçoivent pas les expressions bien que les visages vus leur soient familiers », explique Porta.

De plus, le processus par lequel se manifeste le déficit de reconnaissance faciale conduit à clas-sifier la prosopagnosie comme suit :

• Prosopagnosie aperceptive : les visages ne sont pas perçus.
• Prosopagnosie associée : le déficit est associé à la récupération des informations liées au visage.

Le diagnostic de la prosopagnosie vise à déterminer que le patient éprouve des difficultés à reconnaître les visages d’autrui. Toutefois, Porta et Ferri ajoutent que cette difficulté perceptive peut apparaître aussi bien de face que de profil.

Pour étayer le diagnostic, on utilise des planches avec des visages afin de vérifier l’étendue de la prosopagnosie. À cet effet, on applique :

• Test de reconnaissance faciale Benton : à l’aide d’images, la personne doit associer des visages de face et de profil.
• Test des 60 visages d’Ekman, qui mesure la capacité à détecter les émotions sur les expressions faciales.

Il peut aussi être envisagé des tests d’imagerie, tels que le scanner ou l’IRM, afin d’écarter ou de diagnostiquer d’éventuelles altérations cérébrales.

La prosopagnosie congénitale n’a pas de traitement. Lorsqu’elle est due à un dommage cérébral acquis, l’objectif est de traiter la cause qui l’a générée, expliquent Porta et Ferri.

Dans cette perspective, Ferri ajoute qu’il est possible d’aider la personne à développer des outils qui lui permettent de repérer des caractéristiques particulières des individus, comme la chevelure, la façon de parler, la morphologie du visage, des cicatrices, des grains de beauté, le timbre de voix… « La prosopagnosie peut résulter de lésions cérébrales bilatérales ou localisées dans l’hémisphère droit. Si la mémoire verbale demeure préservée, l’objectif est qu’il apprenne les traits du visage pour identifier les autres personnes », précise Ferri.

C’est pourquoi on travaille avec les personnes affectées à l’appariement de photographies sous différents angles, ainsi que le fait que la personne soit capable d’associer le nom à la figure de l’image. Selon Ferri, on les entrainait aussi à identifier différentes expressions faciales et, surtout, on travaille avec les photos des familles et du cercle le plus proche, afin de tirer parti des particularités de chaque individu pour les reconnaître davantage.

Par ailleurs, la prosopagnosie acquise n’apparaît pas isolément mais est généralement associée à d’autres déficits cognitifs, liés à la mémoire, à l’attention, à des difficultés pour stocker de nouvelles informations, à une désorientation temporo‑spatiale…

Dans certains cas, les patients retrouvent leurs capacités à reconnaître et s’améliorent aussi dans ces déficits cognitifs. Dans tous les cas, comme l’explique Ferri, l’objectif de la neurorééhabilitation est de doter la personne d’outils pour mener une vie aussi normale que possible.