Myocardiopathie

La miocardiopathie est une maladie relativement fréquente qui survient lorsque le muscle cardiaque est affecté, c’est-à-dire qu’il perd la capacité de pomper le sang vers le reste du corps de manière efficace.

Cette pathologie apparaît généralement chez les jeunes adultes et constitue l’une des principales causes nécessitant une transplantation du cœur. On distingue trois types: la miocardiopathie dilatée (résultat d’un affaiblissement de l’action de pomper du cœur), la miocardiopathie hypertrophique (caractérisée par une hypertrophie ventriculaire) et la miocardiopathie restrictive (causée par la rigidité des parois ventriculaires).

Les infections virales sont l’une des principales causes qui déclenchent cette pathologie. Dans certains cas, la miocardiopathie est le résultat de cardiopathies congénitales complexes; d’autres, de carences nutritionnelles, de rythmes cardiaques rapides et incontrôlables, ou comme conséquence de certains types de chimiothérapie cardiotoxique. Elle peut aussi avoir son origine dans une anomalie génétique. Dans d’autres situations, sa cause n’est identifiée.

Cependant, les défaillances du muscle cardiaque peuvent être principalement dues à trois causes, selon la Fondation du Cœur :

• Avoir une mauvaise contraction qui empêche le cœur de se vider de manière adéquate et complète.
• Avoir une mauvaise relaxation qui ne permet pas au cœur de se remplir correctement.
• Qu’il y ait simultanément une mauvaise contraction et une mauvaise relaxation. Cela empêche le cœur de pomper la quantité optimale de sang.

Les symptômes varient selon le type de miocardiopathie concerné :

• Dans le cas de la miocardiopathie dilatée, les manifestations comprennent : peau pâle ou cendrée, froide ou moite, augmentation de la fréquence cardiaque et de la respiration, difficultés respiratoires, fatigue, irritabilité, douleur thoracique, manque d’appétit et/ou retard de croissance chez les enfants.
• La miocardiopathie hypertrophique se manifeste par des évanouissements (syncope), douleur thoracique, essoufflement à l’effort et palpitations dues à des battements cardiaques irréguliers pouvant provoquer une mort subite.
• Enfin, la miocardiopathie restrictive entraîne insuffisance cardiaque avec dyspnée (difficulté respiratoire) et œdème des tissus. L’angine de poitrine et les évanouissements se produisent moins fréquemment que dans la miocardiopathie hypertrophique. En revanche, les arythmies et les palpitations sont courantes.

Selon les spécialistes, la meilleure façon de prévenir le développement d’une miocardiopathie est de connaître les facteurs de risque des maladies qui la causent et d’essayer de modifier son mode de vie afin d’éviter leur apparition.

Maintenir la pression artérielle à des niveaux recommandés et suivre une alimentation riche en légumes, fruits et légumineuses, comme le régime méditerranéen, contribue également à prévenir.

Enfin, les proches des patients atteints de miocardiopathie doivent surveiller particulièrement les facteurs de risque pour éviter leur apparition.

Les principaux types de miocardiopathie sont :

Miocardiopathie dilatée

Apparaît comme résultat de l’affaiblissement de l’action de pomper du cœur. Provoque des rythmes cardiaques irréguliers (arythmies), risque de caillots sanguins et insuffisance cardiaque congestive.

Causes

La miocardiopathie dilatée est associée à la maladie des artères coronaires. Une infection virale (la plus fréquente est causée par le virus Coxsackie B), des troubles hormonaux chroniques, tels que le diabète et la maladie thyroïdienne, et la consommation prolongée de certaines drogues (alcool et cocaïne) et de certains médicaments (certains antidépresseurs), peuvent aussi en être à l’origine. Dans de rares cas, sa cause peut être la grossesse ou certaines maladies du tissu conjonctif, comme la polyarthrite rhumatoïde.

Traitement

L’objectif du spécialiste est d’obtenir, par le traitement pharmacologique, que le patient augmente la productivité du rythme cardiaque. Pour y parvenir, il faut diminuer la charge de travail du cœur, ses besoins en oxygène, éviter la formation de caillots, réduire l’inflammation et réguler les battements irréguliers.

Pronostic

Aproximativement 70 pour cent des personnes atteintes de miocardiopathie congestive dilatée meurent avant cinq ans après l’apparition des premiers symptômes; le pronostic se détériore lorsque les parois du cœur s’amincissent et que la fonction de pompage diminue. Les anomalies du rythme cardiaque indiquent également un pronostic grave.

À gauche, l’image d’un cœur normal. À droite, un cœur avec une miocardiopathie dilatée.

Miocardiopathie hypertrophique

Il s’agit d’un groupe de troubles cardiaques caractérisés par une hypertrophie ventriculaire. La maladie se manifeste lorsque la masse musculaire du ventricule gauche est plus grande que la normale, ou lorsque le septum entre les deux ventricules s’élargit. Cette pathologie provoque l’obstruction du flux sanguin sortant du ventricule gauche. Le cœur s’épaissit et devient plus rigide que la normale, ce qui entraîne une plus grande résistance à l’entrée de sang provenant des poumons. Une des conséquences est une stagnation du sang dans les veines pulmonaires.

Causes

Dans de nombreux cas, la pathologie apparaît pour des motifs génétiques, c’est-à-dire que les parents transmettent la maladie à leurs enfants. Cependant, elle peut aussi se développer chez des patients atteints d’acromégalie, une maladie due à une quantité excessive d’hormone de croissance dans le sang, ou chez des personnes atteintes de phéochromocytome, une tumeur surrénalienne produisant de l’adrénaline. Les patients atteints de neurofibromatose, autre maladie héréditaire, peuvent aussi développer cette pathologie.

Traitement

Le traitement vise à réduire la résistance que le cœur oppose au remplissage en sang entre les battements. Le traitement principal consiste à utiliser des bêtabloquants et des antagonistes du calcium, seul ou en association. Une intervention chirurgicale consistant à retirer une partie du muscle cardiaque peut augmenter la sortie de sang du cœur, mais n’est envisagée que chez les patients présentant des symptômes invalidants malgré le traitement pharmacologique. Le traitement chirurgical peut inclure la pose d’un stimulateur cardiaque, et, dans le pire des cas, une transplantation cardiaque.

Pronostic

Chaque année, environ 4 pour cent des personnes souffrant d’une miocardiopathie hypertrophique meurent. Le décès survient le plus souvent de manière soudaine; l’insuffisance cardiaque chronique est moins fréquente. Un conseil génétique est recommandé si le trouble est héréditaire et que l’on souhaite des descendants.

Miocardiopathie restrictive

Il s’agit d’un groupe de troubles du muscle cardiaque caractérisés par la rigidité des parois ventriculaires, entraînant une résistance au remplissage normal du sang entre les battements. C’est la forme la moins fréquente de miocardiopathie et elle partage de nombreux traits avec la miocardiopathie hypertrophique.

Causes

La cause reste inconnue. Dans l’un des deux types de base, le muscle cardiaque est progressivement remplacé par du tissu cicatriciel. Dans l’autre type, le muscle est infiltré par une substance anormale, comme l’amyloïdose et la sarcoïdose. Une autre infiltration peut se produire si l’organisme contient beaucoup de fer, qui s’accumule dans le muscle cardiaque provoquant une surcharge (hémochromatose). Enfin, cette miocardiopathie pourrait être la conséquence d’une tumeur qui envahit le tissu cardiaque.

Traitement

Dans la plupart des cas, il n’existe pas de traitement efficace. Les diurétiques, qui servent généralement à traiter l’insuffisance cardiaque, réduisent le volume de sang arrivant au cœur et aggravent la situation plutôt que de l’améliorer.

Les médicaments habituellement utilisés dans l’insuffisance cardiaque pour réduire la surcharge du cœur ne sont pas utiles car ils diminuent trop la pression artérielle. Parfois, la cause de la miocardiopathie restrictive peut être traitée pour empêcher que les lésions cardiaques s’aggravent ou même pour qu’elles s’améliorent partiellement. Par exemple, les saignées régulières réduisent la quantité de fer stocké chez les personnes atteintes d’hémochromatose. Dans le cas d’une sarcoïdose, l’administration de corticostéroïdes est recommandée.

Pronóstico

Près de 70 pour cent des patients meurent avant cinq ans après l’apparition des premiers symptômes.

Le diagnostic de la pathologie se fait par reconnaissance de ses symptômes au moyen d’un entretien clinique.

Une fois que le spécialiste a identifié les symptômes pouvant conduire à une suspicion de la maladie, le médecin peut effectuer une série d’examens pour confirmer le diagnostic, tels que l’électrocardiogramme, l’échocardiogramme ou l’imagerie par résonance magnétique.

Si, malgré ces procédures, le médecin hésite, il peut effectuer une biopsie pour le confirmer.

La principale conséquence de la miocardiopathie est l’insuffisance cardiaque. Pour y remédier, on recommande généralement des changements dans l’alimentation (réduction du sel ou des liquides), la pratique d’exercice ou la tentative de réduire le cholestérol. On peut aussi prescrire des médicaments qui empêchent le cœur de se dégrader.

Dans les cas les plus graves, une chirurgie est envisagée :

• Implanter un pacemaker qui aide à réguler le rythme cardiaque ou à synchroniser les battements du cœur.
• Procéder à une chirurgie de révascularisation coronarienne ou à une angioplastie pour améliorer la circulation du myocarde.
• Dans les cas les plus graves, le médecin peut implanter une pompe artificielle qui aide le cœur à pomper le sang.
• Une transplantation du cœur.

Pronostic

Dans le cas de la miocardiopathie dilatée, le pronostic est grave. Environ 70 pour cent des personnes atteintes de cette pathologie meurent avant que s’écoulent cinq ans après l’apparition des premiers symptômes, tout comme pour les diagnostics de miocardiopathie restrictive; le pronostic se détériore à mesure que les parois du cœur s’amincissent et que la fonction de pompage cardiaque diminue.

Dans les miocardiopathies hypertrophiques, 4 pour cent des patients meurent chaque année.