Maladie de Whipple : causes, symptômes et traitements

La maladie de Whipple est une pathologie systémique peu fréquente qui touche, principalement, le tractus gastro-intestinal, les articulations, les ganglions lymphatiques, le cœur, le système nerveux central, les poumons et d’autres tissus. Elle est due à l’infection par la bactérie Tropheryma whipplei.

Cependant, cette affection peut concerner n’importe quel organe grâce à la capacité de la bactérie à esquiver le système immunitaire de l’hôte et elle affecte plus fréquemment les hommes âgés de 40 à 50 ans dans environ 73 à 95 pour cent des cas.

La principale caractéristique de cette pathology est qu’elle empêche l’intestin grêle d’absorber les nutriments vers le reste du corps, ce qui s’appelle la malabsorption et qui entraîne, parallèlement, des distensions, des douleurs et des gaz, des selles volumineuses ou une diarrhée chronique.

Selon la Fondation Espagnole de l’Appareil Digestif (FEAD), le premier cas espagnol a été signalé en 1947 et l’on considère que la maladie est peu fréquente, car le nombre de cas publiés au cours des 90 dernières années n’atteint pas 2 000.

Entre 1947 et 2008, seulement 140 patients ont été signalés atteints de cette pathologie sur le territoire espagnol.

La cause de la maladie est une infection bactérienne peu fréquente et ses facteurs de risque restent encore inconnus.

La bactérie responsable de la pathologie est un germen commensal, c’est‑à‑dire qui vit et se multiplie chez les organismes vivants sans leur nuire dans environ 7 à 36 pour cent de la population générale, selon la FEAD.

De plus, on la trouve aussi chez environ 4 à 10 pour cent des patients atteints de maladies digestives et chez 60 pour cent des stations d’épuration d’eau.

Initialement, ce germe s’acquiert par voie orale et demeure logé dans les tissus pendant des années mais il est possible que, à un moment donné imprévisible, la relation entre la bactérie et son hôte se transforme et celle-ci devienne pathogène.

Cette modification de la relation entre les deux facteurs est un changement qui entraîne un trouble immunitaire et la dissémination ultérieure de l’infection se développe par voie sanguine ou lymphatique.

Selon la FEAD, les symptômes présentés lors de cette affection sont les suivants :

• Perte de poids, diarrhée et douleur articulaire sont les trois symptômes qui se présentent généralement au moment du diagnostic chez plus des deux tiers des patients.
• Dans le cas de l’amaigrissement, c’est une manifestation qui survient chez environ 85 pour cent des cas et peut atteindre 20 kilogrammes, bien que la plupart des cas soient entre quatre et six kilogrammes.
• En ce qui concerne la diarrhée, elle est généralement intermittente et accompagnée de douleurs abdominales.
• Les arthralgies ou douleurs articulaires sont généralement migratoires et affectent habituellement les grandes articulations.

Cette fièvre et ce signe peuvent apparaître des mois ou des années avant de poser le diagnostic de la pathologie.

• Autre symptôme possible est l’hyperpigmentation (assombrissement d’une zone de peau dû à une augmentation de la mélanine).
• Les répercussions sur le plan neurologique sont peu fréquentes, n’apparaissant que dans environ 5 pour cent des cas du tableau symptomatique.

Parmi celles-ci figurent l’apathie, l’irritabilité, les troubles des fonctions mentales qui peuvent conduire à la démence, une altération de la verticalité du regard ou des myoclonies (épisodes fugaces d’excitation ou de relaxation musculaire qui entraînent une contraction rapide et continue du muscle concerné).

Sans traitement, cette pathologie peut entraîner la mort du patient en raison d’une cagnexie extrême (état de dénutrition, atrophie musculaire, fatigue, faiblesse et anorexie).

Étant donné qu’il s’agit d’une maladie rare et dont les causes échappent encore à la connaissance scientifique, les mesures préventives visent à éviter que la bactérie n’entre dans l’organisme humain et, surtout, qu’elle ne devienne pathogène.

Le problème posé est que le germe, dans des conditions normales, peut se trouver n’importe où et ne cause pas de dommage tant que l’organisme lui-même ne modifie pas sa relation avec le germe sans raison apparente, et cela représente une évolution que l’être humain ne peut pas contrôler.

Actuellement, il n’existe pas de classification de la maladie.

Le diagnostic de l’affection implique un examen physique pouvant révéler une inflammation des ganglions lymphatiques, un souffle cardiaque et un œdème des tissus corporels.

De là, les examens réalisés pour diagnostiquer la maladie de Whipple comprennent :

• Analyses sanguines.
• Test de réaction en chaîne par polymerase (PCR) pour rechercher la bactérie qui cause la maladie.
• Biopsie de l’intestin grêle.
• Endoscopie des voies digestives supérieures qui consiste à observer l’intestin à l’aide d’une sonde souple et lumineuse.

On prescrit généralement des antibiotiques pendant une longue période.

Il est important de souligner que, sans traitement, la maladie de Whipple est mortelle dans la plupart des cas, il est donc nécessaire d’un diagnostic précoce et que le patient respecte les recommandations incluses dans le traitement.

De plus, la mort n’est pas la seule complication pouvant survenir : les lésions cérébrales et des valves cardiaques, les carences nutritionnelles ou la réapparition des symptômes sont des affections qui accompagnent la maladie de Whipple non traitée.

En ce qui concerne le traitement, il est nécessaire que des antibiotiques soient prescrits pendant une longue période afin de soigner la maladie et ses éventuelles complications dans le système nerveux central.

Dans certains cas, le traitement peut se prolonger jusqu’à un an et il est possible que, si les symptômes ne s’améliorent pas complètement, le spécialiste recommande un changement d’antibiotiques.

En outre, il est fondamental que le spécialiste assure un suivi de la thérapie afin de contrôler que les symptômes ne réapparaissent pas à la fin du traitement médicamenteux et, lorsque la malnutrition est sévère, recommander des compléments nutritionnels.

La maladie a été découverte en 1907 par George H. Whipple à la suite des symptômes présentés par un médecin missionnaire. Selon la FEAD, initialement cette affection a été nommée lipodystrophie intestinale lorsqu’on a découvert des dépôts graisseux dans la paroi de l’intestin et dans les ganglions du mésentère.

Plus tard, en 1992, l’identification du germe causal a été réalisée grâce aux avancées en ingénierie génétique et, dès lors, il est connu sous le nom de Tropheryma whippelii, inclus dans le groupe des actinomycètes (groupe de bactéries).

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