Adénome hypophysaire

Les adénomes hypophysaires sont des tumeurs bénignes à croissance lente qui prennent naissance dans les cellules qui forment la glande hypophysaire. Cette glande régule la fonction d’autres glandes du corps, d’où son importance. Ils sont relativement fréquents et se manifestent chez environ 1 personne sur 1000 adultes. En règle générale, ce sont des tumeurs bénignes (non cancéreuses) et à croissance lente. En revanche, les carcinomes hypophysaires (tumeurs malignes) sont très rares (moins de 0,2 pour cent des tumeurs hypophysaires).

Il n’y a pas de distinction selon le sexe, ils affectent de manière égale les hommes et les femmes. En ce qui concerne l’âge, l’incidence est plus élevée entre 30 et 40 ans.

Les causes réelles de l’adénome hypophysaire restent inconnues, bien que dans certains cas il soit lié à une maladie génétique appelée le syndrome de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN-1).

Le principal symptôme résultant de ces tumeurs est l’altération de la sécrétion hormonale. Selon l’incidence de la tumeur sur l’hypophyse, celles-ci peuvent produire une quantité excessive d’une ou plusieurs hormones. En conséquence de cette perturbation du système endocrinien, les symptômes peuvent être:

• Hyperthyroïdie: la glande thyroïde produit une quantité excessive d’hormones; ce symptôme est assez rare chez les personnes atteintes d’un adénome hypophysaire.
   
• Syndrome de Cushing: le taux de cortisol est plus élevé que la normale.
   
• Gigantisme ou acromégalie: si le taux d’hormone de croissance est élevé chez les enfants, il se produit un gigantisme et si cela se produit chez l’adulte on parle d’acromégalie.
   
• Secrétion et production de lait chez les hommes et les femmes (galactorrhée), dû à une augmentation de la sécrétion de prolactine
   
• Périodes menstruelles absentes (aménorrhée) ou irrégulières chez les femmes, en raison des hormones sexuelles.

Les symptômes provoqués par la compression des structures cérébrales par une tumeur hypophysaire volumineuse peuvent inclure:

• Troubles visuels tels que diplopie, perte du champ visuel, paupières tombantes ou modifications de la vision des couleurs.
   
• Mal de tête.
   
• Fatigue et somnolence.
   
• Écoulement nasal d’un liquide clair.
   
• Nausées et vomissements.
   
• Problèmes avec le sens de l’odorat.
   
• Lorsque ces symptômes apparaissent de manière soudaine et simultanée, ils peuvent être graves et provoquer un infarctus de l’hypophyse.

Étant donné que les causes qui provoquent l’adénome hypophysaire ne sont pas connues, il n’existe aucune mesure concrète pour sa prévention.

On peut les classer selon leur taille et l’incidence qu’ils ont sur la production hormonale. Selon la taille ils peuvent être :

• Microadénomes: de moins de 1 cm.
   
• Macroadénomes: de plus de 1 cm, ceux-ci présentent un pourcentage bien plus élevé (70-90 pour cent) de provoquer des déficits dans une ou plusieurs hormones hypophysaires que les microadénomes.

La classification en fonction de s’ils secrètent eux-mêmes des hormones ou non est :

• Fonctionnels: secrètent des hormones par eux-mêmes.
   
• Non fonctionnels: ne secrètent pas d’hormones.

Tout d’abord, il est nécessaire de réaliser un examen physique où le médecin évaluera tout problème de vision double et le champ visuel, comme la perte de la vision périphérique ou la capacité de voir dans certaines zones.

Ensuite, on réalise une analyse de la fonction endocrinienne pour rechercher tout signe d’excès ou d’irrégularité hormonale, comme des signes d’un excès de cortisol (syndrome de Cushing) ou d’un excès d’hormone de croissance (acromégalie).

Les examens les plus pertinents qui aident à confirmer le diagnostic sont l’examen du champ visuel et la TC et l’IRM cérébrales.

Les options thérapeutiques actuelles incluent:

• Traitement pharmacologique et substitutif hormonal: les médicaments qui bloquent la sécrétion hormonale peuvent contrôler les symptômes et même réduire la taille de la tumeur.
   
• Radiothérapie: on l’emploie généralement pour réduire la taille de la tumeur.
   
• Chirurgie (trans sphénoïdal microchirurgicale ou endoscopique et transcrânienne)

À l’heure actuelle, le développement de l’endoscopie permet d’extraire la plupart de ces tumeurs par voie nasale, rendant la nécessité d’une craniotomie assez rare.

La chirurgie endoscopique nasale consiste à introduire par les narines un endoscope, qui se faufile entre le cornet moyen et la cloison nasale, jusqu’à localiser l’orifice sphénoïdal. Cet orifice est élargi pour obtenir une ouverture suffisante du sinus sphénoïdal, ce qui permet de visualiser le plancher de la selle turque afin d’extraire la tumeur.

Pronostic

Dans la plupart des cas, la tumeur peut être enlevée chirurgicalement et le pronostic est acceptable à bon, selon que tout la tumeur est éliminée.

La complication la plus grave est la cécité, si le nerf optique est gravement endommagé. La tumeur ou son résection peuvent provoquer des déséquilibres hormonaux à vie. Il est possible qu’il soit nécessaire de remplacer les hormones affectées et peut-être que le patient doive prendre des médicaments de façon permanente.

La chirurgie peut parfois endommager l’hypophyse postérieure et provoquer un diabète insipide, caractérisé par des mictions fréquentes et une soif extrême.