Dissection aortique : une urgence médicale à ne pas ignorer

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Les douleurs thoraciques sont un motif de consultation extrêmement fréquent dans les services d’accueil des urgences. Les causes peuvent être multiples et sont dominées par les douleurs d’origine cardiaque.

Au sein de cette entité nosologique, le syndrome coronarien aigu (SCA) ou angine de poitrine est souvent considéré comme le principal fautif avec 440 cas pour 100000 habitants par an.

L’embolie pulmonaire intéresse quant à elle 69 cas pour 100 000 habitants par an et représente donc la deuxième cause de douleur thoracique [1].

Enfin, la dissection aortique aiguë dispose d’une présentation clinique souvent atypique avec une incidence beaucoup plus faible (seulement 3 cas pour 100000 habitants [2]).

La rareté de cette affection et la symptomatologie aspécifique retardent souvent la prise en charge de cette urgence médico-chirurgicale.

Patiente en consultation de cardiologie

Qu'est-ce que l'aorte (définitions, commentaires, classification,...) ?

Avant d’expliquer la physiopathologie de la dissection aortique aiguë, il est indispensable de faire un rappel anatomique et histologique de l’aorte.

L’aorte est la principale artère de l’organisme qui amène le sang oxygéné du cœur aux différents organes. L’aorte prend naissance au niveau du ventricule gauche et possède alors une position verticale dite ascendante.

De cette aorte ascendante naissent les artères coronariennes qui permettent la perfusion du muscle cardiaque en période de diastole. Plus loin, l’aorte prend une forme horizontale dite en crosse qui fait naitre les artères à destinée de l’hémicorps supérieur et du cerveau (artères sous clavières, carotides). Cette zone est particulièrement soumise aux traumatismes lors d’accidents de décélération (accidents de la route de face) inhérente à son absence de fixation au rachis.

Enfin, l’aorte descend à travers le thorax pour rejoindre l’abdomen via le hiatus aortique. Au niveau de l’aorte abdominale, de nombreuses artères prennent naissance pour aller irriguer le tube digestif et les organes de la cavité abdominale. L’ensemble du parcours de l’aorte est représenté dans la figure 1.

 

Maladie de l'aorte
fig. 1.  Zeinab el Dirani [3]

 

Rappelons que, chaque minute, le cœur éjecte environ 5 litres de sang à travers l’aorte de manière pulsatile. L’aorte grâce à sa fonction élastique permet d’amortir le flux pulsatile brutal du cœur. Cette fonction élastique dépend de la composition de la paroi aortique.

En effet, la paroi de l’aorte est constituée de trois tuniques apposées l'une sur les autres. Une couche interne, endothéliale, appelée intima. Une couche médiane constituée d’un maillage de fibres d’élastine et d’une couche de cellules musculaires lisses appelée média. Une couche externe de tissu conjonctif appelée adventice. L’ensemble de ces trois tuniques est représenté dans la figure 2 issue du site de la société française de cardiologie.

 

Tuniques de l'aorte
fig. 2. Société Française de Cardiologie [4]

 

Définition : c'est quoi la dissection aortique (aiguë, type A, type B,...) ?

La dissection aortique résulte d’une rupture de l’intégrité de la couche interne (intima) de la paroi aortique qui va engendrer un clivage de la paroi jusqu’au niveau de la média.

Cette déchirure va entrainer un afflux de sang entre les deux couches de la média jusqu’à créer un faux chenal ou une fausse lumière. Il existe donc une déchirure proximale qui va permettre l’entrée de sang puis de multiples micro déchirures distales antérograde ou rétrograde à distance de cette porte d’entrée.

Le sang circulant dans le faux chenal va progressivement disséquer les tissus de la média jusqu’à rejoindre une déchirure de gros calibre dans le cas d’un faux chenal circulant. Lorsque les micro déchirures distales sont absentes alors le faux chenal thrombose.

Deux classifications sont classiquement utilisées pour décrire les dissections aortiques aiguës. La classification la plus ancienne est celle du Dr Debakey (1908-2008) qui dépend de deux critères que sont la porte d’entrée et l’extension de la dissection. La classification [5] est schématisée sur la figure 3 issue d’une revue récente.

 

Classification de Debakey
fig. 3. Classification de Debakey [6]

 

Dans cette classification :

  • Le type I est défini par une déchirure de la couche interne au niveau de l’aorte ascendante avec une extension de la dissection jusqu’à l’aorte descendante.
  • Le type II est défini par une déchirure de la couche interne au niveau de l’aorte ascendante mais une extension qui reste limitée à l’aorte ascendante.
  • Le type III est défini par une déchirure de la couche interne au niveau de l’aorte descendante avec une extension qui peut être rétrograde ou antérograde.

Plus tard, la classification de Stanford [7] simplifiera cette nomenclature en regroupant les types I et II de la classification de Debakey en type A quand la déchirure intéresse l’aorte ascendante et type B lorsqu’elle touche l’aorte descendante. Cette classification est représentée dans le schéma ci-dessous. 



 

Classification de Stanford
fig. 4. Classification de Stanford [6]

 

La dissection aortique est une maladie grave source de nombreuses complications. La rupture complète de la paroi aortique entrainant une hémorragie aiguë est rare. Les complications sont multiples. Tout d’abord celles engendrées par la compression du vrai chenal par le faux chenal qui entraine une ischémie des organes en aval de la compression.

Secondairement, lorsque les artères qui irriguent les différents organes naissent du faux chenal ou si elles sont-elles mêmes touchées par la dissection alors la perfusion des organes devient très imparfaite.

Pour finir, la dissection peut s’étendre jusqu’au cœur avec une dissection des artères coronaires, une atteinte de la valve aortique créant une insuffisance aortique ou une fuite dans péricarde pouvant provoquer une tamponnade.

Pourquoi l'aorte se fissure ?

La paroi de l’aorte est soumise à des contraintes mécaniques d’autant plus fortes que la pression artérielle et la fréquence cardiaque sont élevées. Ainsi, de manière logique, le principal facteur de risque de dissection aortique retrouvé dans les études est l’hypertension artérielle. L’hypertension artérielle concerne plus de trois quarts des cas de dissection aortique [8].

Peu symptomatique cliniquement, l’observance des patients pour le traitement de l’hypertension artérielle est souvent imparfaite. Les médecins généralistes portent une attention toute particulière au suivi de de cette pathologie aux nombreuses complications chroniques mais aussi aiguës dans le cas de la dissection aortique.

Les autres facteurs de risques régulièrement retrouvés dans les études sont l’âge, la dyslipidémie, la consommation de tabac, de cocaïne ou d’amphétamine et les traumatismes locaux contondants ou post opératoire de chirurgie d’anévrysmes [9]. Le contrôle de l’ensemble des facteurs de risques cardio-vasculaires est indispensable à la prévention des lésions aortiques.

Il est intéressant de rajouter qu’il existe aussi des facteurs de risques infectieux, provoquant des aortites notamment dans le cas de la syphilis, et inflammatoire dans les vascularites des gros vaisseaux (maladie de Behcet, maladie de Takayasu, artérite à cellule géante).

De plus, des maladies génétiques avec des anomalies des tissus conjonctifs (maladie de Marfan, le syndrome d’Ehlers-danlos ou le syndrome de Turner, syndrome de Loeys-Dietz) ou des anomalies de malformation anatomique (bicuspide, coarctation de l’aorte) peuvent fragiliser les parois de l’aorte et provoquer à terme une déchirure.

Prise en charge de la dissection aortique : comment soigner la dissection aortique ?

Le traitement de la dissection aortique dépend de la localisation de la déchirure pariétale. Dans le cas d’une dissection aortique aiguë de type A, qui représente environ 70% de l’ensemble des dissections aortiques, alors la prise en charge sera chirurgicale et en urgence.

Il est important de comprendre qu’en l’absence de chirurgie, la mortalité d’une dissection de type A atteint 50% à une semaine du début des symptômes et approche les 90% si l’abstention chirurgicale est décidée.

La chirurgie, bien qu’extrêmement lourde, est indispensable à la survie de ces patients. Lorsqu’un patient souffre d’une dissection aortique de type A alors le chirurgien cardiaque doit exclure la porte d’entrée du faux chenal en réséquant une partie de l’aorte qu’il remplacera par une prothèse.

Comme nous l’avons vu précédemment, l’abouchement des artères coronaires qui irriguent le cœur dépend de l’aorte ascendante. Il peut donc être nécessaire de réimplanter ces artères.

De plus, la dissection peut s’étendre jusqu’à la valve aortique et entrainer une fuite par insuffisance aortique qui la encore peut nécessiter de réaliser un remplacement valvulaire aortique par bioprothèse ou prothèse mécanique. Ces procédures se déroulent avec une cardioplégie (cœur arrêté) et sous circulation extra-corporelle.

Le remplacement de la valve aortique a des conséquences à court terme car elle augmente la morbi-mortalité péri opératoire puis à long terme avec la nécessité de poursuivre le traitement anticoagulant à distance (dans le cas d’un remplacement valvulaire mécanique). L’échographie trans œsophagienne réalisée pendant l’opération par les médecins anesthésistes et les cardiologues est un outil de surveillance indispensable pour rechercher un flap intimal pathognomonique de la dissection aortique, vérifier la congruence des valves ou des prothèses valvulaires, évaluer la circulation dans le faux chenal ou veiller à la bonne position des canules de circulation extra-corporelle. Nous pouvons noter que depuis quelques années de nouvelles techniques mixtes émergent, associant la chirurgie et les procédures endovasculaires.

La dissection de type B est plus rare et grevée d’une mortalité qui s’élève de 3 à 25% selon la présence de complications [10]. En l’absence de complication de type malperfusion d’organe ou ischémie par compression du vrai chenal par le faux chenal, l’expectative est souvent privilégiée dans un premier temps. Le traitement est donc avant tout médical.

En effet, l’objectif est de réduire les contraintes soumises à l’aorte en diminuant la pression artérielle d’une part et en réduisant la fréquence cardiaque d’autre part. Un traitement par une molécule ayant une activité sur les récepteurs alpha (permet de faire baisser la pression artérielle) et bêta adrénergique (permet de réduire la fréquence cardiaque) est préconisé.

En l’absence de complication aiguë, les recommandations actuelles de l’European society of cardiology [11] préconisent de discuter la mise en place d’une endoprothèse recouvrant la paroi lésée à distance de l’épisode aigu dans l’objectif de réduire le risque de rupture du faux chenal ou la création d’anévrysmes.

Lorsque les artères qui irriguent les organes naissent du faux chenal ou qu’il existe une ischémie en aval de la dissection par compression du vrai chenal par le faux chenal, il est recommandé de recourir à un traitement endovasculaire en urgence. Une endoprothèse, « stent » de longueur et de largeur variable, fenêtrée (ouvertures présentes dans le stent permettant de conserver l’irrigation des artères collatérales) ou non est mise en place par le chirurgien lors d’une procédure sous scopie via des abords micro invasifs fémoraux.

Dissection aortique : combien de temps dure une chirurgie ?

La durée opératoire dépend du type de chirurgie réalisé. Pour la prise en charge d’une dissection de type A, selon l’emplacement de la lésion de la paroi aortique, en sus de la mise en place d’une prothèse, il est parfois nécessaire de recourir à une réimplantation des coronaires et de réaliser un remplacement valvulaire aortique qui prolonge d’autant plus la chirurgie. Ainsi une chirurgie de ce type dure environ 6 à 12 heures.

La prise en charge d’une dissection de type B est largement différente. Le traitement endovasculaire est la référence devant un caractère invasif moindre et des temps opératoires beaucoup plus courts de l’ordre de quelques dizaines de minutes à quelques heures.

Lorsque la procédure endovasculaire n’est pas réalisable, alors une chirurgie à « ciel ouvert » est pratiquée avec une morbi-mortalité importante et une durée opératoire prolongée.

Quels sont les symptômes d'une dissection aortique ?

Contrairement aux syndromes coronariens aigus ou l’angor d’effort peut être un signe d’alerte et l’électrocardiogramme (ECG) évocateur, la douleur de dissection aortique est le plus souvent inaugurale et aspécifique.

Typiquement, la douleur de la dissection aortique aiguë est brutale, transfixiante et décrite comme un coup de poignard au niveau thoracique ou abdominal. Le caractère migrateur de la douleur avec une irradiation postéro-caudale est aussi un argument en faveur d’une dissection aortique.

A noter, cette pathologie peut prendre l’authentique forme d’un infarctus du myocarde lorsque la dissection atteint les artères coronaires. L’autre élément typique de la dissection aortique, mais qui concerne moins de 30% des cas, est l’asymétrie tensionnelle qui sera détaillée dans un chapitre à part. Les autres signes cliniques devant faire suspecter une dissection aortique sont le fruit des complications provoquées par la déchirure.

En effet, elle peut se présenter sous la forme de troubles neurologiques de type accident vasculaire cérébral lorsqu’elle se propage aux troncs supra aortiques, sous la forme d’une syncope secondaire à la douleur ou à une tamponnade, sous la forme d’une ischémie de membre inférieur si la dissection obstrue la lumière d’une artère iliaque ou sous la forme d’une ischémie mésentérique. Le tableau est donc très souvent atypique ce qui complique considérablement le diagnostic.

Pourquoi l'asymétrie tensionnelle est un facteur de risque de mortalité ?

L’asymétrie tensionnelle est l’un des symptômes typiques de dissection aortique aiguë. Elle est significative lorsque la différence de la pression artérielle systolique prise aux deux bras excède 20 mmHg. L’asymétrie doit être considérée comme un signe d’alerte car cela signifie que l’artère à destinée du membre concerné est la cible d’une dissection.

Comme nous l’avons vu précédemment, les artères qui irriguent le cerveau et les membres supérieurs naissent de la portion ascendante/crosse aortique ce qui signifie que la dissection est alors classée en type A de Stanford à haut risque de mortalité.

Plus qu’un facteur de risque de mortalité, l’asymétrie tensionnelle est donc un signe clinique de gravité. Il est important de nuancer ce tableau par les nombreuses autres causes d’obstructions chroniques des artères sous clavières fréquemment retrouvé chez les patients avec des facteurs de risques cardio-vasculaires.

Comment détecter et comment arrive la dissection aortique ?

La détection d’une dissection aortique aiguë repose sur une association de symptômes comportant la douleur thoracique ou abdominale transfixiante migratrice (irradiation dans la région dorsale puis lombaire), l’asymétrie tensionnelle ou de pouls et les signes cliniques des complications à type d’ischémie ou de mal perfusion.

Certains patients sont suivis très régulièrement pour des dissections chroniques (type B) ou des anévrysmes par leurs médecins traitants avec réalisation de scanner thoraco abdomino-pelviens itératifs. Ces examens permettent d’effectuer des mesures de diamètre pour poser ou non des indications chirurgicales.

A l’instar de l’hémorragie méningée sur rupture d’anévrysme dans les accidents vasculaires cérébraux (AVC), la dissection aortique aiguë se déclare le plus souvent brutalement sans aucun prodrome.

Comment reconnaître une dissection aortique ?

La survenue d’une dissection aortique aiguë doit être suspectée devant des signes cliniques compatibles mais qui sont le plus souvent aspécifiques. Tout l’enjeu de la prise en charge initiale souvent pré hospitalière consiste à suspecter une douleur de dissection aortique aiguë pour la différencier de douleurs angineuses avec un traitement diamétralement opposé.

La difficulté réside dans le fait que certains traitements indispensables au traitement de la maladie coronarienne sont contre indiqués dans le cas d’une dissection aortique aiguë.

En effet, lors d’un syndrome coronarien aiguë, la prise en charge consiste en l’administration en urgence d’un traitement anti-agrégant et anti coagulant tandis que ces thérapeutiques aggravent le pronostic d’une dissection aortique aiguë.

Le diagnostic formel peut être posé lors d’une échographie cardiaque trans thoracique réalisé au lit du patient qui retrouve le classique flap intimal (paroi de l’aorte qui flotte entre les deux chenaux) ou le plus souvent par un scanner thoraco-abdominal avec injection de produit de contraste. La radiographie de thorax peut être d’une aide en visualisant un élargissement du médiastin mais l’interprétation est souvent difficile.

La dissection aortique aiguë est une affection rare. La présentation clinique de cette urgence médico-chirurgicale souvent atypique complique considérablement le diagnostic et retarde la prise en charge. Le traitement d’une dissection aortique aiguë de type A nécessite une intervention chirurgicale en urgence tandis que le traitement est essentiellement médical pour le type B.

Afin d’optimiser le traitement de ces patients, des services spécialisés existent dans plusieurs centres français (réseau SOS aorte notamment à l’hôpital Européen Georges Pompidou), ou des équipes entrainées et disponibles sont présentes chaque jour. La sensibilisation des patients, par les médecins généralistes et les cardiologues à cette pathologie est importante pour favoriser l’observance des médicaments de l’hypertension.

Les facteurs de risques cardiovasculaires sont un des maux les plus profonds de notre société actuelle. La prévention de la dissection aortique comme de toutes les maladies cardio-vasculaires passe par une multitude de thérapeutiques associant le traitement de la tension, de la dyslipidémie, l’arrêt du tabac et le respect des règles hygiéno-diététiques. Avec le vieillissement de la population et la prévalence de l’hypertension artérielle qui augmente, l’incidence de la dissection aortique risque d’augmenter dans les années à venir.

Sources 

  1. Hagan PG, Nienaber CA, Isselbacher EM, Bruckman D, Karavite DJ, Russman PL, et al. The International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD): new insights into an old disease. JAMA. 16 févr 2000;283(7):897‑903. https://jamanetwork.com/
  2. Olsson C, Thelin S, Ståhle E, Ekbom A, Granath F. Thoracic aortic aneurysm and dissection: increasing prevalence and improved outcomes reported in a nationwide population-based study of more than 14,000 cases from 1987 to 2002. Circulation. 12 déc 2006;114(24):2611‑8. https://www.ahajournals.org/
  3. Figure 36 - uploaded by Zeinab el Dirani. https://www.researchgate.net/ ; Maladies de l’aorte | AP-HM [Internet]. [cité 2 août 2022]. Disponible sur: http://fr.ap-hm.fr/
  4. Les artères et les veines [Internet]. FFC. [cité 2 août 2022]. Disponible sur: https://fedecardio.org/
  5. Debakey ME, Henly WS, Cooley DA, Morris GC, Crawford ES, Beall AC. Surgical management of dissecting aneurysms of the aorta. J Thorac Cardiovasc Surg. janv 1965;49:130‑49. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/
  6. Tran T, Khoynezhad. Current management of type B aortic dissection. VHRM. oct 2008;53. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/
  7. Daily PO, Trueblood HW, Stinson EB, Wuerflein RD, Shumway NE. Management of acute aortic dissections. Ann Thorac Surg. sept 1970;10(3):237‑47. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/
  8. Baguet JP, Chavanon O, Sessa C, Thony F, Lantelme P, Barone-Rochette G, et al. European Society of Hypertension scientific newsletter: hypertension and aortic diseases. J Hypertens. févr 2012;30(2):440‑3.
  9. Nienaber CA, Clough RE. Management of acute aortic dissection. Lancet. 28 févr 2015;385(9970):800‑11.
  10. Nienaber CA, Rousseau H, Eggebrecht H, Kische S, Fattori R, Rehders TC, et al. Randomized comparison of strategies for type B aortic dissection: the INvestigation of STEnt Grafts in Aortic Dissection (INSTEAD) trial. Circulation. 22 déc 2009;120(25):2519‑28. https://www.ahajournals.org/
  11. 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases: Document covering acute and chronic aortic diseases of the thoracic and abdominal aorta of the adult. The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Aortic Diseases of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 1 nov 2014;35(41):2873‑926. https://academic.oup.com/

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